Le syndrome de Rasmussen à début tardif : caractéristiques cliniques et thérapeutiques

Electrical status epilepticus “invisible” to surface EEG in late‐onset Rasmussen encephalitis

“…When compared with “typical” RE, the late‐onset variant can occur with atypical electro‐clinical and neuroradiological findings. Firstly, the ictal semeiology may include not only motor signs, but visual, olfactory and dysmnesic features, as well as loss of contact due to multilobar involvement not confined to the peri‐rolandic region (Jaillon‐Riviere et al 2007) EEG interictal and ictal patterns appear to vary in both infancy/childhood and adulthood, though status epilepticus and subcontinuous epileptiform abnormalities rarely occur in the latter (Capovilla et al 1997). As the lack of typical electro‐clinical findings in adults often renders the diagnosis of RE more difficult, the diagnosis in such cases usually relies on MRI findings.…”

Retos en el diagnóstico y tratamiento de la Encefalitis de Rasmussen de inicio tardío: Reporte de tres casos

“…Se ha reportado que los casos de ERIT podrían ser atípicos y variar en sus características y evolución comparado con la ER que inicia en la infancia: crisis epilépticas muy frecuentes desde el inicio e incluso farmacorresistentes, crisis sugerentes de un foco epileptógeno restringido, evolución mucho más lenta hacia la EPC, déficit neurológico focal más leve y de más paulatina instauración, infrecuente compromiso de regiones occipitales, menor grado o nula presencia de atrofia cerebral y menor o más sutil deterioro cognitivo (1,2,6,(9)(10)(11). Una combinación de estas características las hemos evidenciado en nuestros tres casos y sumadas a su inicio en la adolescencia o adultez; las características atípicas o poco floridas en las neuroimágenes iniciales (ausencia de atrofia significativa y de hiperseñales en FLAIR y T2 de la RM) y resultados confusos o no concluyentes en la histopatología de las primeras cirugías de los casos 1 y 2; el diagnóstico inicialmente no fue sospechado.…”

“…En nuestros 3 casos, como ya fue mencionado, no hubo respuesta a inmunoterapia. En la mayoría de los casos de niños y adultos, se han descrito respuestas pobres o solo transitorias a las inmunoterapias (corticoides, IgEV y recambio plasmático) tanto en la estabilización de los déficits neurológicos como en el control de crisis, en tanto que el éxito en el control de crisis mediante hemisferectomía o hemisferotomía funcional ha sido reportada hasta en un 80% (1)(2)(3)5,7,10,11,13,16). En años recientes, se ha ensayado inmunoterapias en combinación y más agresivas (ácido micofenólico, tacrolimus, rituximab, alemtuzumab, adalimumab) en pequeñas series de pacientes o reportes de casos, con mejores resultados, pero con más efectos adversos o pobre perfil de seguridad en algunos de ellas (tacrolimus y alemtuzumab) y se desconoce la respuesta a largo plazo (1,2,5).…”

Rasmussen’s Encephalitis: An Overview

“…Large multicentre controlled studies are mandatory to define a clear medical therapeutic strategy in these cases of adult-onset. (Jaillon-Riviere et al, 2007) 4.3.6 RE with unilateral brainstem encephalitis The case of an adult woman with Rasmussen encephalitis with brainstem involvement responsive to immunosupression is reported. (Quesada et al, 2007) 4.3.7 RE with neurological comorbidity Cases with double cranial pathology (RE plus low grade tumour, cortical dysplasia, tuberous sclerosis, vascular abnormalities or old ischaemic lesions) have been described.…”