Le syndrome de Fahr : aspects cliniques, radiologiques et étiologiques

Delayed awakening from general anesthesia revealing Fahr syndrome: Case report and literature review

“…Postmortem studies with histochemical analysis of patients with FS have found microscopic basophilic mineral deposits in the vascular walls (arterial, capillary, and venous): calcium, iron, magnesium, zinc, copper, potassium, and aluminum 6 …”

“…Today, brain CT is the investigation of choice for the detection of intracerebral calcifications. The most common locations are striated nuclei, thalamus, serrated nuclei, and semi‐oval center 6 …”

“…Calcivitamin D therapy is the basis for the treatment of FS. Its outcome is favorable because clinical signs regress after once the phosphocalcic disturbances are corrected 6,13 …”

“…5 Postmortem studies with histochemical analysis of patients with FS have found microscopic basophilic mineral deposits in the vascular walls (arterial, capillary, and venous): calcium, iron, magnesium, zinc, copper, potassium, and aluminum. 6 The pathophysiological mechanism behind these deposits remains poorly elucidated. Most authors suggest a metabolic disorder of oligoglial cells with muco-polysaccharide deposits and secondary appearance of vascular, perivascular lesions and calcareous encrustations.…”

Syndrome de Fahr secondaire à une hypoparathyroïdie primaire: à propos d’un cas

“…Il est important de ne pas confondre le SF avec les autres affections pouvant engendrer des calcifications intracérébrales notamment les endocrinopathies (hypothyroïdie, hypogonadisme), les pathologies systémiques (la sclérodermie systémique, le lupus érythémateux disséminé, la maladie cœliaque) les infections (la toxoplasmose, la neurocysticercose, la rubéole), les maladies diverses (insuffisance rénale chronique, intoxication à la vitamine D, cytopathies mitochondriales) et les tumeurs cérébrales primitives ou secondaires calcifiées. Cependant, les calcifications intracérébrales observées au cours de ces différentes pathologies ont des sièges et des aspects différents [ 9 ]. En contraste avec la gravité des symptômes dont il peut être responsable, le SF est de bon pronostic et la correction des troubles du métabolisme phosphocalcique amène souvent une amélioration notable [ 2 , 4 ].…”