Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : à propos de 11 cas

Boujelbene, N.; Elloumi, F.; Hassine, S. Ben; Frikha, M.; Daoud, J.

doi:10.1016/j.canrad.2009.08.135

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“…L'exérèse chirurgicale large est donc le traitement de référence [20]. Elle consiste à effectuer nécessairement des excisions larges et profondes en emportant une marge périphérique en peau saine de trois à cinq cm et en profondeur une barrière anatomique saine (13,20,(22)(23)(24)(25)(26). Il est évident que pour certaines localisations, telle que la face, cette marge de sécurité ne peut être respectée et devient même impossible.…”

Section: Discussionunclassified

“…En raison de sa faible activité mitotique, le DFS n'est pas radiosensible [9,16]. La radiothérapie est préconisée dans les récidives multiples, les marges d'exérèse insuffisantes ou envahies, les tumeurs de très grande taille, les tumeurs primaires inopérables et les localisations empêchant une chirurgie large [13,14,26]. La chimiothérapie n'est pas une méthode efficace, toutefois, un certain espoir avec l'Imatinib (Glivec*) existe, et actuellement, plusieurs études cliniques sur le rôle néo adjuvent de cette molécule sont en cours [20,29].…”

Section: Discussionunclassified

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Dermatofibrosarcoma protuberans (Report of 49 cases)

Frikha¹,

Mseddi²,

Bahloul³

2020

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Background: retrospective study to elucidate the epidemio-clinical and pathological characteristics, management and evolutional aspects of DFS with comparison with the data of the literature. Procedure: a thirty seven-year study of all cases of DFS. Results: Forty-nine cases of DFS (22 males and 27 females) were diagnosed. Mean age at diagnosis was 48.2 years. The tumor appeared before the age of 15 years in five patients (10%). This was a recurrence in 12% of cases. Five patients reported a history of trauma. The average delay before consultation was 5.6 years. A solitary nodule was the predominant clinical aspect of DFS (59.2%). Mean size was 4.7 cm. The tumor was mainly located on the trunk. The diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans was histologically confirmed in all cases. Immunohistochemical study was achieved in 34 cases and showed positive staining for CD34. The treatment consisted of large surgical excision in all patients. Four patients had revision surgery because of tumor margins. Eight cases (17.4%) presented a local recurrence after a mean delay of 12.5 months. Conclusion: DFS is a low-malignancy potential skin tumor. Treatment of choice is surgery. The main risk is tumor relapse. A long follow-up is then very important to detect it.

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Section: Discussionunclassified

Dermatofibrosarcoma protuberans (Report of 49 cases)

Frikha¹,

Mseddi²,

Bahloul³

2020

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“…Les zones nécrotiques sont rarement observées. [ 5 , 8 , 14 , 20 – 22 ] Dans notre étude, nous avons noté les mêmes aspects histologiques décrits dans la littérature. La nécrose était notée dans un seul cas.…”

Section: Discussionunclassified

“…Le traitement est difficile en raison de l'extension infraclinique de la tumeur, pouvant être à l'origine d'une récidive. L'exérèse chirurgicale large est donc le traitement de référence avec des marges de sécurité de 4 à 5 cm et une ablation du fascia superficiel [ 5 , 20 – 22 ]. La radiothérapie postopératoire est préconisée par certains, à partir de la seconde récidive [ 22 ].…”

Section: Discussionunclassified

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Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 27 cas et revue de la litterature

et al. 2014

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Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur mésenchymateuse cutanée de malignité intermédiaire. C'est une tumeur rare mais non exceptionnelle, représentant 0,1% des tumeurs cutanées malignes. Les auteurs présentent une étude rétrospective de 27 cas de DFS diagnostiqués sur une durée de 7 ans (2004 à 2010) et la comparent aux données de la littérature. Cette étude permet d’établir en plus des caractéristiques anatomopathologiques et immunohistochimiques, une étude épidémiologique, clinique et évolutive de ce sarcome. l’âge moyen de nos patients est de 41 ans avec une prédominance masculine. Le tronc est la localisation préférentielle touché dans 52% des cas. La taille tumorale a atteint 30cm et mesure en moyenne 6,1 cm. Le diagnostic était évoqué à l'examen histologique standard et confirmé par l'expression intense et diffuse du CD34. Le traitement était chirurgical, associé à une radiothérapie dans 2 cas. L’évolution était marquée par la transformation en un sarcome pléomorphe de haut grade dans un cas et par la survenue de récidives locales dans 2 cas. Nos résultats sont classiques et comparables aux autres séries de la littérature. L'examen histologique est indispensable pour le diagnostic. L'exérèse chirurgicale large est le traitement de référence. Le pronostic est conditionné par une malignité surtout locale et un fort potentiel de récidive. La transformation sarcomateuse franchement maligne métastasiante est exceptionnelle.

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A Reminder of a Rare Benign but Aggressive Tumor: Dermatofibrosarcoma Protuberans

Dani¹,

Olaya²,

Azzouzi³

et al. 2022

SAR J Sur

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Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a slowly growing fibrous tumor of the skin with a very high risk of local recurrence, but with low metastatic potential. Its malignant sarcomatous transformation with metastasis is exceptional. We report a rare case, of a 30-year-old patient, who presents dermatofibrosarcoma protuberans in the left supraclavicular region. Through this case we will underline the clinical presentation as well as the management of this benign but aggressive tumor.

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Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand : à propos de 11 cas

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Dermatofibrosarcoma protuberans (Report of 49 cases)

Dermatofibrosarcoma protuberans (Report of 49 cases)

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand: à propos de 27 cas et revue de la litterature

A Reminder of a Rare Benign but Aggressive Tumor: Dermatofibrosarcoma Protuberans

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