Late onset Darier’s disease: clinical and dermoscopic features

Senhaji, Ghita; Jouari, Ouiame El; Gallouj, S.; Lamouaffaq, Amina; Mernissi, Fatima Zahra

doi:10.15406/jdc.2018.02.00089

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“…La enfermedad de Darier o disqueratosis folicular es una genodermatosis poco frecuente, con un patrón de herencia autosómico dominante y penetrancia completa. Si bien suele manifestarse en la adolescencia, debido a que presenta expresividad variable, existen casos en los que esta afección pasa inadvertida durante años [5][6][7][8] . Su diagnóstico en la ancianidad es anecdótico.…”

Section: Introductionunclassified

Erupción variceliforme de Kaposi y enfermedad de Darier

Abad,

Bastard,

Riganti

et al. 2020

Rev. Hosp. Ital. B.Aires

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La erupción variceliforme de Kaposi es una infección cutánea diseminada, causada en la mayor parte de los casos por el virus Herpes simple tipo 1. Se suele presentar en pacientes con alteraciones preexistentes de la barrera cutánea, especialmente en niños con dermatitis atópica. Se comunica el caso de un paciente de 84 años, quien negaba enfermedades cutáneas previas, que consultó por lesiones dolorosas y pruriginosas, en la piel del tórax y el abdomen, de 3 semanas de evolución. Con sospecha de una enfermedad infecciosa viral, bacteriana, ampollar o neutrofílica, se realizó inmunofluorescencia directa para herpes, cultivo y biopsia de piel para estudio histológico. La inmunofluorescencia fue positiva para Herpes simple tipo 1 y el estudio histopatológico mostró cambios compatibles con infección herpética y enfermedad de Darier. La enfermedad de Darier es una genodermatosis infrecuente que se suele manifestar en la adolescencia. Si bien su diagnóstico en la ancianidad es excepcional, este caso ilustra que se debe considerar en todos los pacientes que presenten erupción variceliforme.

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Section: Introductionunclassified

Erupción variceliforme de Kaposi y enfermedad de Darier

Abad,

Bastard,

Riganti

et al. 2020

Rev. Hosp. Ital. B.Aires

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Isolated lesion of inguinal folds and scrotum in dyskeratosis follicularis

Khlebnikova,

Gurovich,

Zenkevich

et al. 2024

Rus. J. Clin. Derma. Vener.

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A Compendium of Late-onset Darier with an Unusual Report

Oberoi,

Chand,

Shelly

et al. 2023

Clinical Dermatology Review

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Darier disease is an autosomal dominant inherited skin disorder with complete penetrance and variable expressivity due to mutation in the ATP 2A2 gene. It usually develops from childhood and persists through adolescence. Late onset of this genodermatosis has been infrequently reported and found to have minimal findings compared to the classical cases. Classical disease presents with greasy keratotic yellowish-brown papules over the seborrheic areas with palmar pits and nail changes. We hereby report a case of late onset comedonal darier disease with extensive hypopigmented lesions, involvement of palms and nails which is rarely reported in this setting. A thorough review of literature was done and a compendium prepared of late onset darier and no other case report was found to have such extensive involvement as the case reported. It will be interesting to compare more such late onset cases to see if they have a common pattern which can suggest them to be a separate entity from the classical darier.

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Late onset Darier’s disease: clinical and dermoscopic features

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Erupción variceliforme de Kaposi y enfermedad de Darier

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Isolated lesion of inguinal folds and scrotum in dyskeratosis follicularis

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