Langerhans' cell histiocytosis

Histiocitose de células de Langerhans: relato de caso e revisão da literatura

“…A HCL caracteriza-se pela proliferação de histiócitos com características ultra-estruturais e imunohistoquímicas de células de Langerhans. 2 A incidência das HCLs é estimada em torno de 0,5 para cada 100.000 crianças por ano nos EUA, com pico de incidência de um a três anos de idade. 3 É doença universal, acomete igualmente todas as FIGURA 1: Lesões papulovesiculosas e crostosas no dorso raças, sendo mais freqüente em homens na razão de 1,8:1 em relação às mulheres.…”

“…Porém, no sexo feminino parece ser mais agressiva, assim levando a taxa de mortalidade similar entre os sexos, que varia de 46% nas formas com disfunção orgânica única até 92% nas formas com acometimento de dois ou mais órgãos. 2 Durante muito tempo as HCLs eram classificadas em formas clínicas conhecidas como doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian e granuloma eosinófilo. Embora compartilhem o mesmo aspecto histopatológico, são clinicamente divergentes.…”

“…1 Nos anos 60, Nezelof, em Paris, concluiu que a célula de Langerhans era a célula de origem de todas as formas de histiocitoses X e o fez com base em semelhanças morfológicas, incluindo a presença de grânulos de Birbeck ou corpos X, entre as células de Langerhans e as células envolvidas nessas histiocitoses. 1,2 Relata-se caso de histiocitose de células de Langerhans em criança de dois anos de idade com boa evolução após o tratamento.…”

Primary Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis Treated with Photochemotherapy

“…Langerhans cell histiocytosis (LCH) refers to syndromes, often overlapping, with proliferating Langerhans cells, characteristically in several tissues and with poorly understood etiology and pathogenesis (1). Although skin involvement is frequent in \ .…”

An Update of the Benign Proliferative Monocyte‐Macrophage and Dendritic Cell Disorders

“…The treatment of Langerhans' cell histiocytosis depends on the nature of the clinical presentation and its associated prognosis (22,28). Topical nitrogen mustard has proven to be an effective modality of treatment for cutaneous Langerhans' cell histiocytosis ( Fig.…”