L\'amylose Laryngée À Propos D\'un Cas

Abstract

INTRODUCTIONLes amyloses sont un groupe hétérogène de maladies liées à un dépôt extracellulaire de protéines capables d'adopter une conformation fibrillaire anormale. Elles peuvent être héréditaires ou acquises, localisées ou disséminées, asymptomatiques ou au contraire de pronostic redoutable (1). Cette affection est appelée amylose par Virchow en 1854 en raison de ses propriétés tinctoriales après coloration par l'iode et l'acide sulfurique (2, 3). Les amyloses localisées sont rares et représentent moins de 10 % des amyloses et 0,17 à 1,5% des tumeurs bénignes du larynx (2, 3). RESULTATSMadame H. M âgée de 51 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, ni notion de contage tuberculeux, sans notion de consommation alcoolo-tabagique, a consulté en urgence pour une dyspnée inspiratoire avec tirage sus sternal sans stridor ni cornage. A l'interrogatoire, on a retrouvé la notion de dysphonie permanente évoluant depuis une année avec apparition secondairement d'une dyspnée d'effort sans notion de syndrome infectieux ni d'altération de l'état général. La patiente a été mise sous corticoïdes par voie intraveineuse avec des aérosols et une bonne évolution clinique. Une laryngoscopie directe faite sous anesthésie générale a objectivé une infiltration inflammatoire avec un oedème des deux cordes vocales s'étendant vers la sous glotte, la trachée était d'aspect normal. Une biopsie a été réalisée. $La radiographie du thorax était normale. Une tomodensitométrie du larynx a été pratiquée mettant en évidence un aspect infiltrant des cordes vocales, s'étendant sur environ 8mm sous leur niveau et réduisant discrètement la fente glottique ( fig.1). L'examen anatomopathologique des biopsies laryngées a révélé au niveau du chorion muqueux une substance éosinophile anhiste craquelée se colorant en rouge par le rouge congo avec biréfringence dichroïque jaune vert en lumière polarisée évoquant l'aspect amyloïde. La patiente a été adressée au service de médecine interne où un complément d'exploration a été réalisé (bilan rénal, échographie rénale, ECG, radiographie du thorax) concluant à une amylose laryngée localisée mais la patiente a été perdue de vue au bout de 4 mois. DISCUSSIONLes amyloses sont des maladies liées au dépôt extracellulaire, dans différents organes, d'une substance amorphe, la substance amyloïde, constituée à partir de différents précur-seurs protéiques (1, 2). La substance amyloïde peut être une protéine normalement présente dans l'organisme mais présentant une mutation génique qui la rend " amyloïdogène " dans les formes hérédi-taires, ou une chaîne légère " l'immunoglobuline monoclona-J. TUN ORL -N°16 JUIN 2006

Laryngeal Amyloidosis: A Case Report

“…The Amyloidosis are related to the extracellular deposit, in different organs, diseases of an amorphous substance, amyloid, formed substance from different protein precursors. The existence of localized Amyloidosis is usually related with the production in-situ light chains which are deposited near their site of synthesis (2). The first sighting of amylose laryngeal was reported in 1875 by Burrow and Neuman.…”

“…Direct laryngoscopy can evoke an etiology neoplastic in front of a nodular aspect found in 44% of cases, infiltrating diffuse more or less extended essentially to the sus-glottic floor level wrongly. The diagnosis is based on the pathological examination with the color red congo where amyloid deposits appear birefringent polarised light [2,3]. The diagnosis of laryngeal Amyloidosis must seek a systemic extension before the diagnosis of a localized form.…”