IV. Ventilación no invasiva en pacientes con enfermedades neuromusculares

Abstract

El compromiso funcional respiratorio en las enfermedades neuromusculares (ENM) se manifiesta por hipoventilación alveolar (hipoxemia e hipercapnia) debido a una disminución de la actividad de la bomba muscular ventilatoria, con pulmones estructuralmente sanos. El compromiso de la bomba muscular respiratoria puede ser ocasionado por una pérdida del estímulo del centro respiratorio, anomalías en la conducción del estímulo o enfermedades propias del mús-culo (Figura 1).Las enfermedades neuromusculares pueden ser de evolución lenta o estables, como en la secuela de polio o lesiones traumáticas de la médula espinal y algunas enfermedades del centro respiratorio, intermitente, como ocurre en la miastenia gravis, intermedia, como acontece en las enfermedades de los músculos respiratorios, o rápidas como en la esclerosis lateral amiotró-fica (ELA) y ciertas patología de los nervios periféricos (Tabla 1) 1,2 . El centro respiratorio modula las aferencias estimuladoras e inhibidoras que provienen de los quimioreceptores centrales y periféricos, mecanoreceptores, centro cerebrales superiores, etc. El estímulo viaja hacia los músculos inspiratorios a través del sistema nervioso central y finalmente por los nervios periféricos (Figura 1). En cada uno de estos niveles pueden ocurrir alteraciones que modifiquen la actividad de la bomba muscular y producir grados variables de hipoxemia e hipoventilación alveolar.La edad de aparición del problema respiratorio depende de la patología de base, pero por regla general las miopatías (de evolución intermedia) aparecen en la infancia, permitiendo cierta adaptación a la disfunción muscular progresiva ( Tabla 1) 3 . En cambio, la esclerosis lateral amiotrófica ocurre en edades más avanzadas, que sumado a la rapidez de la evolución, determinan una pobre adaptación del paciente y los familiares a la discapacidad que produce esta enfermedad.La ventilación no invasiva debe ser considerada como la primera herramienta terapéutica en la insuficiencia ventilatoria del paciente neuromuscular sin compromiso bulbar asociado [1][2][3] . Las técnicas de VNI están destinadas a pacientes que conservan la actividad del centro respiratorio, pero que son incapaces de mantener una ventilación espontánea adecuada a las demandas metabólicas. La presión (Pmi) que deben generar los músculos inspiratorios (MI) para generar un determinado volumen corriente (Vt), está en relación directa con el Vt, la elastancia (E) tóraco-pulmonar, el flujo (FVA) y la resistencia (RVA) de la vía aérea (RVA) y la PEEP intrínseca o auto-PEEP.