Is the Kasai operation still indicated in children older than 3 months diagnosed with biliary atresia?

Chardot, Christophe; Carton, Matthieu; Spire-Bendelac, Nathalie; Pommelet, C Le; Golmard, Jean‐Louis; Reding, Raymond; Auvert, Bertran

doi:10.1067/mpd.2001.111276

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“…Ainda é discutível se a portoenterostomia deve ser realizada em pacientes com mais de 90 dias de vida. No presente estudo, a sobrevida de 4 anos com fígado nativo dos pacientes operados mais tardiamente, depois de 90 dias, foi de 26,6%, semelhante à observada no Canadá (23,0% em 4 anos) 5 e na França (25,0% em 5 anos) 31 . Além disso, no Reino Unido, a taxa de sobrevida de 5 anos com fígado nativo dos pacientes operados após 100 dias atingiu 45,0% 32 .…”

Section: Discussionunclassified

Biliary atresia: the Brazilian experience

Carvalho¹,

Santos²,

Silveira³

et al. 2010

J Pediatr (Rio J)

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Objective: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia.Methods: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers and compared regarding decades of surgery.Results: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year postportoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for ≤ 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for ≤ 60, 61-90, > 90 days, respectively). Conclusions:This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life. J Pediatr (Rio J). 2010;86(6):473-479:Biliary atresia, portoenterostomy, hepatic, surgery, diagnosis, differential, prognosis. ResumoObjetivo: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Método Conclusões:Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portad...

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Section: Discussionunclassified

Biliary atresia: the Brazilian experience

Carvalho¹,

Santos²,

Silveira³

et al. 2010

J Pediatr (Rio J)

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“…A possibilidade de icterícia fisiológica ou pelo leite materno pode confundir e atrasar o diagnóstico, a não ser que a dosagem das bilirrubinas seja solicitada, permitindo a constatação de hiperbilirrubinemia direta 11 . Mesmo em países desenvolvidos, 14 a 29% dos portadores de atresia de vias biliares são encaminhados para avaliação com mais de 90 dias de idade 76,79 . Por isso, recomenda-se avaliar todo paciente com icterícia com mais de 14 dias de vida 107 , pois com essa idade não se pode mais manter o diagnóstico de icterícia fisiológica.…”

Section: Encaminhamento De Pacientes Para Centros Especializadosunclassified

Extrahepatic biliary atresia: current concepts and future directions

Carvalho¹,

Ivantes²,

Bezerra³

2007

J Pediatr (Rio J)

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ResumoObjetivos: Apresentar uma revisão atualizada sobre atresia das vias biliares extra-hepáticas, com ênfase em etiopatogenia, abordagens diagnósticas e terapêuticas e prognóstico. Conclusão:A atresia das vias biliares extra-hepáticas continua sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças, e a mudança deste panorama depende de um melhor entendimento da etiopatogenia da obstrução biliar nos diferentes fenótipos da doença.Investigações futuras a respeito do papel do interferon gama e de outras citocinas são necessárias para avaliar se esses aspectos seriam potenciais alvos de intervenção terapêutica.J Pediatr (Rio J). 2007;83(2):105-120: Atresia das vias biliares extra-hepáticas, etiopatogenia, diagnóstico, tratamento e prognóstico. AbstractObjective: To provide an updated review on extrahepatic biliary atresia, focusing mainly on its etiopathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis.Sources: MEDLINE and PubMed databases were searched using the following keywords: biliary atresia, etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. Summary of the findings:Extrahepatic biliary atresia is the main indication for liver transplantation among pediatric patients. As to its

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“…Chardot et al 11 confirmaram melhor sobrevida em cinco e dez anos pós-Kasai em pacientes operados precocemente, mas cerca de 25% dos seus pacientes operados após noventa dias de vida sobreviveram com seu próprio fígado por cinco anos, e cerca de 22% por dez anos. Esse achado justificaria, segundo eles, a manutenção desse procedimento cirúrgico mesmo em pacientes com mais de três meses de idade.…”

Section: Tabela 5 -Relações Entre Achados Histológicos Nas Estruturasunclassified