Invasive Lymphatic Malformation (Gorham‐Stout) of the Pelvis with Prominent Skin Involvement

Abstract

Gorham-Stout syndrome is a rare disease characterized by progressive osteolysis leading to disappearance of the bone. Vascular proliferations have been implicated in the pathogenesis of this syndrome. The case of a 7-year-old girl with a prominent invasive lymphatic malformation on the lumbosacral area and massive osteolysis of the pelvic girdle is reported.

VEGF-C promotes the development of lymphatics in bone and bone loss

“…Osteoclasts have been detected in many different GSD patient samples ( Pazzaglia et al, 1997 ; Avelar et al, 2010 ; Bruder et al, 2009 ; Choma et al, 1987 ; Hammer et al, 2005 ; Hirayama et al, 2001 ; Lehmann et al, 2009 ; Möller et al, 1999 ; Silva, 2011 ; Spieth et al, 1997 ; Poirier, 1968 ; Jones et al, 1958 ) and CTX-1 has been reported to be elevated in several patients ( Liu et al, 2016 ). Zoledronic acid has been given to GSD patients in an attempt to prevent bone loss ( Avelar et al, 2010 ; Hagendoorn et al, 2006 ; Kuriyama et al, 2010 ; Leite et al, 2013 ; Ruggieri et al, 2011 ; Gem et al, 2014 ; Mignogna et al, 2005 ; Yerganyan et al, 2015 ). Indeed, several case reports state that there is no further progression of the disease after the patient is treated with zoledronic acid ( Avelar et al, 2010 ; Kuriyama et al, 2010 ; Gem et al, 2014 ; Mignogna et al, 2005 ; Yerganyan et al, 2015 ).…”

Perspectives dans la maladie de Gorham–Stout

“…L'approche médicale permet dans un certain nombre de cas de stabiliser la maladie. Les traitements qui ont été utilisés dans la littérature sont l'interferon alpha 2b [24][25][26] et les biphosphonates par voie orale (clodronate, alendronate) ou veineuse (pamidronate, acide zolédronique) [11,26,27]. Il est très difficile d'avoir une idée claire de l'attitude à adopter vu l'hétérogénéité des schémas dans la littérature, la…”

A Rare Variant of Angiogenic Vertebral Body Destruction in a Child: Gorham’s Disease?

“…Стабилизацию и реконструкцию пораженных сегментов скелета реко-мендуют проводить в стабильной фазе болезни [20]. Лучевую терапию при-меняют как в виде монотерапии, так и в комплексе с хирургическим лече-нием [8,9,11], указывая на ее клини-ческую эффективность в 75 % случа-ев локальных поражений при общей дозе облучения 36-45 Гр фракциями по 2 Гр [8,9,33,35]. Из медикаментоз-ных средств используют бисфосфо-наты и интерферон-альфа-2в, причем как изолированно, так и совместно [1,15,16,18,25,31,42,54].…”