La mucormicosis es una infección fúngica oportunista, poco común causada por hongos del orden de los mucorales. Ocurre a una tasa anual de 1.7 casos por cada millón de personas y presenta una tasa de mortalidad alta que oscila desde el 30 hasta el 90% de acuerdo con el estado sistémico del paciente. Los escenarios más complejos se observan en pacientes inmunosuprimidos, mientras que, en pacientes competentes, la invasión fúngica es bien controlada por el sistema inmune del huésped. La infección comienza luego de la exposición, inhalación e invasión de esporas dentro de la cavidad oral y nasal desde donde se puede diseminar a otras partes del cuerpo, permitiendo diferentes presentaciones clínicas en pacientes susceptibles. Actualmente, los registros internacionales de mortalidad de mucormicosis en niños con neoplasias van desde 41.3 a 66.6, por lo que el objetivo de este estudio es presentar un caso raro de mucormicosis rinocerebral en un paciente masculino de 4 años quien además presentó como enfermedad base una leucemia linfoblástica aguda B común, tratado con anfotericina B liposomal y debridación quirúrgica de las zonas afectadas. Finalmente, se realizó una revisión sistemática de la literatura disponible con el afán de determinar y describir los signos, síntomas, diagnóstico, tratamiento disponible y pronóstico de esta enfermedad.