Intravenous Immunoglobulin Therapy for Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Associated with Systemic Lupus Erythematosus in a Child

Abstract

Hypocomplementemic urticarial vasculitis is a type of urticarial vasculitis with multisystemic involvement and poor prognosis, sometimes associated with systemic lupus erythematosus. Several therapies have been attempted with no consensus on an effective therapeutic regimen. Intravenous immunoglobulin has been used in severe manifestations of systemic lupus erythematosus and recently in hypocomplementemic urticarial vasculitis. We present a 7-year-old girl with hypocomplementemic urticarial vasculitis associated with systemic lupus erythematosus and pneumonia who responded favorably to intravenous immunoglobulin.

Ürtikeryal Vaskülit ve Hashimato Tiroiditi: Olgu Sunumu Eşliğinde Literatürün Gözden Geçirilmesi*

“…Çocukluk döneminde nadir görülmektedir. Literatürdeki olgular daha çok olgu sunumu şeklinde olmakla birlikte olgu serileri de mevcuttur (7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14) (7) 12 yaş/kız Tüm vücutta yaygın ödematöz, ağrılı plak şeklinde döküntü…”

“…Ürtikeryal vaskülit ve otoimmün hastalık birlikteliğinin gösterildiği çocuk olgu sayısı azdır (8,9). Bizim ÜV'li olgumuz hem çocukluk yaş grubunda olması hem de eşlik eden Hashimato tiroiditi tablosu nedeni ile dikkat çekicidir.…”

Urticaria vasculitis: estudio retrospectivo de 15 casos

“…A diferencia de los casos de UV hipocomplementémica, que puede o no asociar signos extracutáneos, el SUVH ha de presentar necesariamente una serie de manifestaciones extracutáneas para cumplir los criterios establecidos que lo definen. Desde la caracterización del SUVH solo se han publicado 100 casos en adultos, y tan solo 6 casos en niños 12,13 . En nuestro estudio destaca una paciente con este infrecuente síndrome que cumplía tanto los criterios mayores como los menores del mismo.…”

“…De este modo son llamativos los 2 casos de UV encontrados en la edad pediátrica en nuestra serie, asociación muy poco descrita en artículos revisados 7,12,13 . Ambos casos se hallaban en el contexto de enfermedades sistémicas, uno asociado a fiebre mediterránea familiar y otro a artritis crónica juvenil.…”

“…Sin embargo, los antihistamínicos no controlan la inflamación producida por los inmunocomplejos, por lo que es necesaria la utilización de otros fármacos como corticoides orales, indometacina, colchicina, dapsona o hidroxicloroquina, siendo los corticoesteroides los que consiguen una mejoría de la sintomatología en un mayor número de pacientes 2,5 . En algunos casos, tal y como muestran nuestros resultados, es necesario la utilización de inmunosupresores como la ciclofosfamida y la azatioprina, o fármacos como el rituximab o la inmunoglobulina G intravenosa, fundamentalmente en aquellos casos que asocian una enfermedad sistémica 12,21 .…”