Intravascular leiomyomatosis

Abstract

Лейомиоматозы -группа гладкомышечных опухолей с неопределенным злокачественным потенциалом, объе-диняющая такие состояния, как диффузный лейомиома-тоз, агрессивный лейомиоматоз, интравенозный (внутри-сосудистый) лейомиоматоз, доброкачественная метаста-зирующая лейомиома, перитонеальный лейомиоматоз (паразитирующая лейомиома), диссеминирующий пери-тонеальный лейомиоматоз [1]. Ранее мы описывали кли-ническое наблюдение метастазирующей лейомиомы с кратким обзором литературы [2]. Настоящая статья по-священа интравенозному лейомиоматозу.Интравенозный лейомиоматоз (ИЛ) -редкое заболе-вание, характеризующееся формированием гладкомы-шечных опухолей с доброкачественными морфологиче-скими характеристиками в просвете и по ходу венозных каналов -истинных вен и венул матки, яичников, почек, Интравенозный лейомиоматоз -редкое заболевание из группы опухолей с неопределенным потенциалом злокачествен-ности. Приведено описание двух наблюдений интравенозного лейомиоматоза с подробной морфологической картиной и данными молекулярно-генетического исследования, кратким обзором литературы. В обоих случаях выявлены потери гете-розиготности микросателлитных повторов, расположенных на 10-й хромосоме, в районе 10q22.1, часто наблюдающиеся при лейомиосаркомах матки. Исследования морфологических и биологических характеристик лейомиоматоза важны для выяснения ключевых молекулярных механизмов развития данной нозологии и определения этиопатогенетических отно-шений между интравенозным лейомиоматозом и другими гладкомышечными новообразованиями матки. Ключевые слова: лейомиома матки, внутрисосудистый лейомиоматоз, лейомиосаркома, потеря гетерозиготности, микросателлитная нестабильность, миомэктомия, гистерэктомия.Intravenous leiomyomatosis is a rare disease from a group of tumors with the indefinite grading potential. The paper describes two cases of intravenous leiomyomatosis with its detailed morphological pattern, molecular genetic findings, and a brief literature review. Losses of heterozygosity of microsatellite repeats that were located on chromosome 10 in 10q22.1 and common in uterine leiomyosarcomas were found in both cases. Investigations of the morphological and biological characteristics of leimyomatosis are important to clarify the key molecular mechanisms underlying the development of this nosological entity and to determine etiopathogenetic relationships between intravenous leiomyomatosis and other uterine smooth muscle neoplasms.