OBJETIVO: Describir las anomalías asociadas y las repercusiones perinatales de la persistencia de la vena cava superior izquierda en el feto y revisar la bibliografía.MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo efectuado de enero de 2009 a diciembre 2012 en la Unidad de Diagnóstico Prenatal del Departamento de Obstetricia y Ginecología del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, España. El estudio incluyó a todos los fetos con diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda establecido durante los controles gestacionales ecográficos.RESULTADOS: Se diagnosticaron 21 casos de persistencia de la vena cava superior izquierda entre las 20 y 35 semanas de embarazo. El 29% de los casos se detectó en la ecografía de las 20 semanas; 9 casos (43%) tuvieron anomalías cardiacas o extracardiacas asociadas y en 2 casos (10%) se encontró, además, trisomía 21, ambos con anomalías cardiacas asociadas. En 4 casos (19%) no hubo vena cava superior derecha. En los casos aislados la evolución fue favorable.CONCLUSIONES: Puesto que la persistencia de la vena cava superior izquierda se asocia, frecuentemente, con anomalías cardiacas y extracardiacas está justificada la ecografía morfológica fetal detallada y una ecocardiografía con posterior seguimiento antenatal. Si es aislada, la evolución obstétrica y el pronóstico perinatal serán favorables, como ha sucedido en los casos de persistencia de la vena cava superior izquierda aislados, con ausencia de vena cava superior derecha.PALABRAS CLAVE: Vena cava superior; vena cava superior izquierda; trisomía 21, ultrasonido; ecocardiografía fetal.