Intraokulare Medulloepitheliome – klinische Serie mit 10 Fällen

Abstract

Intraocular medulloepithelioma is an extremely rare unilateral intraocular tumor arising from the nonpigmented ciliary epithelium. Medulloepitheliomas may be classified as benign and malignant and as teratoid and nonteratoid tumors. As a rule a long latency period occurs after first symptoms until the final diagnosis of a medulloepithelioma is made. Differential diagnosis includes in particular unilateral retinoblastoma. Intraocular medulloepithelioma may occur as masquerade-syndrome simulating uveitis. We present 10 patients with intraocular medulloepithelioma. In 7 of these patients the eye had to be enucleated. Metastasis did not occur, but epiretinal tumor seeding did occur in one patient. In one of the 3 not enucleated eyes, ruthenium-106 brachytherapy could salvage the tumor containing eye.

Tumoren und Pseudotumoren der Netzhaut und des Ziliarepithels

“…Medulloepitheliome sind extrem seltene embryonale Tumoren, die vom nicht pigmentierten Epithel des Ziliarkörpers ausgehen [40]. Man unterscheidet die benigne Variante von der malignen, die lokal invasiv wächst, aber nur in sehr seltenen Fällen Fernmetastasen bildet.…”

“…Die Symptome umfassen eine Visusminderung, Rötung, Schmerzen, Leukokorie, Pupillenstörungen, eine Bulbusvergrößerung mit Exophthalmus und einen sekundären Strabismus [40]. Klinisch zeigt sich typischerweise eine vom Ziliarkörper ausgehende unilaterale, unifokale Raumforderung (▶ Abb.…”

“…RB) ist der häufigste intraokulare Tumor weltweit mit einer Inzidenz von 8000 neuen Fällen pro Jahr[1]. In Deutschland erkranken pro Jahr ca 40. 60 Kinder.…”

Intraokulare Raumforderungen im Kindesalter ohne Retinoblastom

“…In Einzelfällen werden Medulloepitheliome im Säuglingsalter oder auch im späten Erwachsenenalter diagnostiziert [12]. Einige Autoren haben eine Präferenz des rechten Auges beschrieben [10], welche sich in unserer Analyse nicht nachweisen ließ. Bei der Bestätigung der Diagnose sind weitere Untersuchungen der Kinder notwendig, da das gleichzeitige Auftreten von pleuropulmonalen Blastomen bekannt ist.…”

“…Nur selten lässt sich die Diagnose eines Medulloepithelioms zweifelsfrei klinisch klären und geht häufig mit Verzögerung der Diagnosefindung von mehreren Monaten seit der Erstsymptomatik einher [10]. Eine Abgrenzung zu anderen unilateralen Erkrankungen, insbesondere zum Retinoblastom, kann gelegentlich schwierig sein.…”