Intralabyrinthäre Schwannome

Abstract

Intralabyrinthine schwannomas (ILS) are a rare differential diagnosis of sudden hearing loss and vertigo. In an own case series of 12 patients, 6 tumors showed an intracochlear, 3 an intravestibular, 1 a transmodiolar including the cerebello-pontine angle (CPA), 1 a transotic including the CPA and 1 a multilocular location. The tumors were removed surgically in 9 patients, whereas 3 patients opted for a "wait-and-test-and-scan" strategy. Of the surgical patients, 3 underwent labyrinthectomy and cochlear implant (CI) surgery in a single stage procedure; 1 patient received extended cochleostomy with CI surgery; 3 underwent partial or subtotal cochleoectomy, with partial cochlear reconstruction and CI surgery (n = 1) or implantation of electrode dummies for possible later CI following repeated MRI follow-up (n = 2); and in 2 patients, the tumors of the internal auditory canal and cerebellopontile angle exhibiting transmodiolar or transmacular growth were removed by combined translabyrinthine-transotic resection. For the intracochlear tumors, vestibular function could mostly be preserved after surgery. In all cases with CI surgery, hearing rehabilitation was successful, although speech discrimination was limited for the case with subtotal cochleoectomy. Surgical removal of intracochlear schwannomas via partial or subtotal cochleoectomy is, in principle, possible with preservation of vestibular function. In the authors' opinion, radiotherapy of ILS is only indicated in isolated cases. Provided performed early enough, cochlear implantation after surgical removal of ILS is an option for auditory rehabilitation, thus representing-in contrast to the "wait-and-test-and-scan" strategy-a therapeutic approach.

Management des Vestibularisschwannoms

“…Sie treten in der Mehrzahl der Fälle in der Kochlea auf (Kochlearisschwannome). Ihr Management unterscheidet sich von dem Vorgehen bei "klassischen" Vestibularisschwannomen [5], [6].…”

“…Wenn die neurale Beeinträchtigung gegenüber der vaskulären (kompromittierte Innenohrdurchblutung) durch den Tumor im Vordergrund steht, kommt es aufgrund der Tatsache, dass die äußeren Fasern des Hörnervs die hohen Frequenzen leiten, zunächst zu einem Hörverlust der höheren Frequenzen und erst später im Verlauf zu einem Abfall in allen Frequenzen bis zur Ertaubung. Bei intralabyrinthären Schwannomen ist eine Hörminderung bei nahezu allen Tumoren ein Erstsymptom und wird in der Regel als "Hörsturz" fehlgedeutet [5], [6].…”

“…International galt für intralabyrinthäre Schwannome lange die Empfehlung für ein abwartendes, beobachtendes Vorgehen [58]. Aufgrund der aktuellen guten Erfahrungen mit einer chirurgischen Therapie intralabyrinthärer Schwannome, insbesondere unter funktionellen Gesichtspunkten, kann jedoch eine operative Resektion empfohlen werden [5], [64]. Intralabyrinthäre Schwannome sollten entfernt werden, bevor sie die Kochlea komplett ausfüllen, einen weiteren Funktionsverlust verursachen (z.…”

“…Die Indikation zur Radiotherapie von intralabyrinthären Schwannomen scheint derzeit nur in Einzelfällen gegeben. Trotz partieller oder subtotaler Kochleoektomie mit oder ohne Labyrinthektomie zur Entfernung eines intralabyrinthären Schwannoms zeigen die gegenwärtigen Beobachtungen im kurzfristigen Verlauf und auch erste Langzeitergebnisse einen überdurchschnittlichen guten Erfolg der Hörrehabilitation mittels Kochleaimplantat [5], [25], [65]. Auf Basis der derzeitigen Erkenntnisse sind daher die frühzeitige operative Entfernung intralabyrinthärer Schwannome und die Hörrehabilitation mittels Kochleaimplantat zu empfehlen.…”

“…Bei Schwindelsymptomen wird die Entscheidung am ehesten für ein operatives Vorgehen erfolgen. Für intralabyrinthäre Schwannome mit oder ohne Ausdehnung in den inneren Gehörgang und/oder Kleinhirnbrückenwinkel gelten andere Differenzialindikationen für das Management (siehe hierzu[5]). Durch den zunehmenden Einsatz der MRT bei der Abklärung asymmetrischer audiovestibulärer Symptome, technische Fortschritte in der MRT, die Verwendung gadoliniumhaltiger i. v.-Kontrastmittel und die Entwicklung hochauflösender, differenzierter Sequenzen werden zunehmend auch kleine Tumoren mit nur geringer klinischer Symptomatik diagnostiziert.…”