O cisto epidermoide é um tumor congênito benigno e originário do ectoderma. Ocorre na terceira e quinta década de vida. Corresponde aproximadamente a 0,2 a 1,8% dos tumores intracranianos. A forma de cisto epidermoide intradiploico é considerada rara. Ocorre mais nos ossos occipital, parietal e frontal. Raramente apresenta degeneração maligna. O tratamento ideal é exérese total e cursa com bom prognóstico. Os autores descrevem um caso de cisto epidermoide intradiploico gigante localizado no osso occipital, associado à síndrome cerebelar, submetido à exérese total, apresentando bom prognóstico