Antecedentes. No existe un tratamiento específico para el manejo de la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson. Los pacientes son tratados, principalmente, mediante la eliminación del factor desencadenante y medidas de soporte. Nuestro objetivo fue hacer una revisión sistemática para evaluar el efecto del tratamiento antiinflamatorio en adultos con síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica.Métodos. Se hizo una búsqueda sistemática, objetiva y reproducible de estudios originales en bases de datos electrónicas como Cochrane Skin Group Specialized Register, Cochrane Controlled Trials and CDSR, Trip database, MEDLINE, EMBASE, CINAHL, Biomed, NCBI, HINARI y LILACS. Se usaron los términos clave “Stevens-Johnson syndrome / drug therapy” o “Stevens-Johnson syndrome / therapy” o “Toxic epidermal necrolysis / drug therapy” o “Toxic epidermal necrolysis / herapy”, con restricción a ensayos abiertos y estudios clínicos de fase III desde 1998 hasta el 30 de diciembre de 2011, y a idioma español e inglés. No se incluyó literatura gris y se revisaron títulos y resúmenes para identificar los ensayos clínicos.Resultados. Se encontró un solo un ensayo clínico controlado con uso de talidomida y siete ensayos abiertos sin grupo control o con un control histórico. Los fármacos usados fueron inmuglobulina en cuatro estudios, ciclosporina en dos y metilprednisolona en uno. A pesar del extenso compromiso de la piel, de más del 50 %, la mortalidad fue de 0 % en los dos estudios con ciclosporina, y hubo una muerte en el grupo con metilprednisolona y una en el grupo de inmunoglobulina. La mortalidad en el grupo con talidomida fue de 83 %. En un estudio con dosis altas de inmunoglobulina, la mortalidad observada fue de 32 % Vs. 21 % de la mortalidad predicha y, en el estudio con bajas dosis de inmunoglobulina, la mortalidad predicha fue de 32 % comparada con la mortalidad observada del 10 %.Conclusión. Parece existir algún beneficio en el tratamiento con metilprednisolona, inmunoglobulina y ciclosporina, pero se requieren ensayos clínicos controlados para determinar la eficacia de estos fármacos. La talidomida aumentó la mortalidad en los pacientes con necrólisis epidérmica tóxica.