Inhaled Hypertonic Saline in Infants and Children Younger Than 6 Years With Cystic Fibrosis

Rosenfeld, Margaret; Ratjen, Félix; Brumback, Lyndia C.; Daniel, Stephen; Rowbotham, Ron; McNamara, Sharon; Johnson, Robert P.; Kronmal, Richard A.; Davis, Stephanie D.

doi:10.1001/jama.2012.5214

Cited by 173 publications

(61 citation statements)

References 32 publications

(36 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…So far, the MBW technique has not been used in multicenter intervention trials, and expertise and equipment for MBW measurements has been limited to specialized lung function laboratories. However, a monocenter add-on pilot study embedded in the first large randomized controlled trial testing the effect of 7% hypertonic saline in infants and children younger than 6 years with CF (ISIS) indicated that LCI is feasible in an interventional study at a specialized center [33,34]. Our results demonstrate that MBW measurement with a commercially available mainstream ultrasonic flowmeter was highly feasible in infants and young children in the clinical setting of a CF center that had no prior experience in the technique following initial training and supervision by a specialized pediatric lung function laboratory, and therefore support the practicability of LCI as an endpoint in multicenter clinical trials in this age group.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Multiple Breath Washout Is Feasible in the Clinical Setting and Detects Abnormal Lung Function in Infants and Young Children with Cystic Fibrosis

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

Background: Cystic fibrosis (CF) lung disease starts in the first months of life often before the onset of clinical symptoms. Multiple breath washout (MBW) detects abnormal lung function in infants and young children in the laboratory setting. Objective: The aim of this study was to determine the feasibility of MBW in 0- to 4-year-old children with CF and non-CF controls in the clinical setting. Methods: Fourteen children with CF (mean age 1.3 ± 1.0 years) and 26 age-matched non-CF controls were sedated with chloral hydrate and MBW was performed with sulfur hexafluoride. Results: MBW measurements were successful in 27 of 40 children (67.5%). The mean lung clearance index (LCI) was significantly higher in CF patients compared to non-CF controls (p = 0.006). Further, the frequency of elevated LCI (z-score >1.96) was significantly increased in CF patients compared to controls (p = 0.0003). Conclusions: We conclude that MBW is feasible and sensitive to detect abnormal lung function in infants and young children with CF in the clinical setting.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Multiple Breath Washout Is Feasible in the Clinical Setting and Detects Abnormal Lung Function in Infants and Young Children with Cystic Fibrosis

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Unfortunately, the lack of well-developed and validated clinical trial endpoints in infants with CF has hindered the conduct of interventional studies in this age range. In infants with CF, early lung function abnormalities (diminished forced expiratory flows and gas trapping) have been demonstrated that could potentially be improved by therapeutic interventions (3–7). In preschool and school age children, the lung clearance index (LCI) measured by multiple breath washout is emerging as an exciting clinical trial endpoint, as it is clearly more sensitive than spirometry to early disease in this age range (8, 9).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Infant lung function tests as endpoints in the ISIS multicenter clinical trial in cystic fibrosis

Davis

Ratjen

Brumback

et al. 2016

Journal of Cystic Fibrosis

Self Cite

View full text Add to dashboard Cite

Background The Infant Study of Inhaled Saline (ISIS) in CF was the first multicenter clinical trial to utilize infant pulmonary function tests (iPFTs) as an endpoint. Methods Secondary analysis of ISIS data was conducted in order to assess feasibility of iPFT measures and their associations with respiratory symptoms. Standard deviations were calculated to aid in power calculations for future clinical trials. Results 73 participants enrolled, 70 returned for the final visit; 62 (89%) and 45 (64%) had acceptable paired functional residual volume (FRC) and raised volume measurements, respectively. Mean baseline FEV0.5, FEF75 and FRC z-scores were 0.3 (SD: 1.2), −0.2 (SD: 2.0) and 1.8 (SD: 2.0). Conclusions iPFTs are not appropriate primary endpoints for multicenter clinical trials due to challenges of obtaining acceptable data and near-normal average raised volume measurements. Raised volume measures have potential to serve as secondary endpoints in future clinical CF trials.

show abstract

“…Так, в работе B.Laube et al (средний возраст пациентов -10,5 го да) статистически значимого улучшения мукоци лиарного клиренса при ГРХН не выявлено [38]. В 48 недельном исследовании М.Rosenfeld et al в груп пе больных младше 6 лет достоверного преимущест ва ГРХН перед изотоническим раствором в отноше нии частоты обострений бронхолегочного процесса не получено [39]. В работе [40] при сравнении эф фективности гипертонического и изотонического растворов хлорида натрия у детей младше 6 лет по результатам индивидуального анализа показано не большое увеличение объема форсированного выдоха за 1 ю секунду у больных, получавших лечение ГРХН, и улучшение индекса клиренса легкого, что сви детельствовало о снижении неоднородности венти ляции легких.…”

Section: гипертонический раствор хлорида натрияunclassified

“…С этой целью M. Rosenfeld et al (2011) в иссле довании, в котором принимали участие дети в воз расте 12-30 мес. (n = 18), получавшие 7% ный ГРХН 2 раза в день в течение 14 дней, показано, что ГРХН хорошо переносился пациентами этой возрастной группы [39].…”

Section: гипертонический раствор хлорида натрияunclassified

A Role of Hypertonic Saline Solution in Treatment of Cystic Fibrosis

Каширская¹,

Шерман²,

Kapranov³

et al. 2016

Pulʹmonologiâ (Mosk.)

View full text Add to dashboard Cite

ОбзорыМуковисцидоз (МВ) -аутосомно рецессивное на следственное заболевание, наиболее распростра ненное в популяции европеоидов, без адекватного лечения резко сокращающее продолжительность и качество жизни (КЖ) пациентов. Клинически МВ проявляется поражением дыхательной системы, эк зокринной недостаточностью поджелудочной желе зы, гепатобилиарными осложнениями, нарушением процессов пищеварения и всасывания в кишечнике, а также снижением репродуктивной функции.Прогноз заболевания в подавляющем большин стве случаев определяется выраженностью пора жения бронхолегочной системы. Именно поэтому изучению новых методов терапии бронхолегочной системы уделяется самое пристальное внимание. Помимо антибактериальных средств и кинезитера пии, важное место занимают муколитические пре параты, среди которых все большее значение прида ется гипертоническому раствору хлорида натрия (ГРХН), который было бы более корректно отнести к регидратантам мокроты [1,2].Мукоцилиарный клиренс как в норме, так и при патологии является основным механизмом очище ния респираторной системы от вдыхаемых частиц и других веществ, содержащихся в бронхах. Основ ными составляющими этого механизма являются цилиарный эпителий и покрывающая его жидкость -бронхиальный секрет (БС). БС представляет собой гетерогенное вещество, состоящее из легкораство римых в воде компонентов (растворимая фаза) -89-95 % состава и нерастворимой в воде фибрилляр ной фазы, состоящей в основном из гликопротеидов с высокой молекулярной массой. Макромолекуляр ными компонентами фибриллярной фазы трахео бронхиального секрета являются протеины, муцины, гликопротеиды, липиды, нуклеиновые кислоты [3].Физико химические характеристики БС, в т. ч. его реология и вязкость, определяются качествен РезюмеПрогноз заболевания при муковисцидозе (МВ) в подавляющем большинстве случаев определяется выраженностью поражения бронхо легочной системы. Именно поэтому изучению новых методов терапии бронхолегочной системы уделяется самое пристальное внима ние. Помимо антибактериальных средств и кинезитерапии, важную роль играют муколитические препараты, среди которых все боль шее значение придается применению гипертонического раствора хлорида натрия (ГРХН), который было бы более корректно отнести к регидратантам мокроты. В статье представлен систематический обзор литературы, посвященный безопасности и клинической эффек тивности применения ингаляций ГРХН (в комбинации с гиалуроновой кислотой или без таковой), а также возможности его длитель ного приема в качестве базисной терапии в сочетании с муколитическим препаратом дорназа альфа больными МВ разных возрастных групп. Ключевые слова: муковисцидоз, ингаляционная терапия, муколитические препараты, гипертонический раствор хлорида натрия, гиалу роновая кислота, Гианеб. SummaryOutcomes and prognosis in cystic fibrosis (CF) are generally related to severity of respiratory system injury. That is why new therapeutic methods are in focus. Mucolytic agents play an important role along with antibacterial therapy and kinesiotherapy. Hypertonic saline solution (HSS) is o...

show abstract

Inhaled Hypertonic Saline in Infants and Children Younger Than 6 Years With Cystic Fibrosis

Cited by 173 publications

References 32 publications

Multiple Breath Washout Is Feasible in the Clinical Setting and Detects Abnormal Lung Function in Infants and Young Children with Cystic Fibrosis

Multiple Breath Washout Is Feasible in the Clinical Setting and Detects Abnormal Lung Function in Infants and Young Children with Cystic Fibrosis

Infant lung function tests as endpoints in the ISIS multicenter clinical trial in cystic fibrosis

A Role of Hypertonic Saline Solution in Treatment of Cystic Fibrosis

Contact Info

Product

Resources

About