Influence of Pulmonary Hypertension on Intrahospital Mortality in Lung Transplantation for Interstitial Lung Disease

Densité pulmonaire et quantification vasculaire tomodensitométrique dans l’hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes

“…Mots-clés : Pneumopathie interstitielle idiopathique ; Fibrose pulmonaire ; Hypertension pulmonaire ; Tomodensitométrie ; Raréfaction de la vascularisation Introduction Le concept de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) « d'évolution fibrosante » (progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD)), a été clairement défini récemment comme l'apparition, au cours du suivi d'une PID, d'un pattern tomodensitométrique de fibrose associé à une dégradation clinique et fonctionnelle respiratoire ainsi que de la qualité de vie, à une moindre réponse aux thérapies immunomodulatrices, et potentiellement une mortalité précoce [1]. Le modèle de référence actuel pour la prise en charge des PF-ILD est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la plus commune, et la plus largement étudiée des PID.Parmi les co-morbidités associées aux PID, l'apparition d'une hypertension pulmonaire (HTP) va classiquement venir grever le pronostic[2,3]. L'incidence de l'HTP dans ce contexte est très variable, mal précisée dans la plupart des études, probablement sous-estimée, allant de 32 à 85% chez les patients atteints de FPI[4] mais possiblement serait moindre (< 15%) pour les autres types de PID, en dehors de la sclérodermie.Comme déjà démontré dans l'emphysème, il est désormais admis qu'il existe une dysrégulation de l'angiogenèse à l'origine d'anomalies de la vascularisation pulmonaire chez les patients atteints de PID[5].…”