Infantile-onset multisystem inflammatory disease: A differential diagnosis of systemic juvenile rheumatoid arthritis

Cunto, Carmen L. De; Liberatore, Diana; García, José Luis San Román; Goldberg, J.; Morandi, Ana; Feldman, Guillermina

doi:10.1016/s0022-3476(97)70238-5

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“…O envolvimento articular simétrico da síndrome CINCA pode variar de edema discreto à artropatia destrutiva (15) . As articulações mais acometidas são os joelhos (em 100% dos pacientes), cotovelos e tornozelos, como ocorreu no caso em estudo (3,10,12) . Pode afetar ainda articulações das mãos, punhos e pés, com contraturas fibrotendíneas; raramente o esqueleto axial, os ombros e os quadris estão envolvidos (2,13) .…”

Section: Discussionunclassified

“…Apesar das semelhanças clínicas com as infecções intra-uterinas ou neonatais, a pesquisa de vírus, fungos, bactérias e imunodeficiências tem sido negativa (4) . Causas ambientais, defeitos de neutrófilos, desregulação da função das citocinas e alterações de cartilagem têm sido aventados como etiologia da síndrome (2,3,8,10) . A ativação de alguns marcadores de neutrófilos como o CD10 pode ser a causa das alterações inflamatórias típicas de alguns pacientes com a síndrome CINCA (5) .…”

Section: Discussionunclassified

“…A criopirina, produto do gene CIAS1, também tem sido implicada na regulação da inflamação mediante a ativação do fator nuclear kappa beta, da regulação de interleucina 1 e de outras citocinas (1,5,7,9,15) . Prieur et al (3) já haviam demonstrado, in vitro, a inibição da proliferação de condrócitos pelo soro de alguns pacientes portadores da doença, sugerindo, como em outros estudos, que a cartilagem seria o órgão-alvo da inflamação na síndrome CINCA (10) . Nos exames complementares, observam-se anemia hipocrômica, leucocitose com predomínio de neutrófilos e eosinófilos, plaquetose e elevação de provas de fase aguda (2,4,8) .…”

Section: Discussionunclassified

“…A eletroforese de proteínas pode mostrar hipergamaglobulinemia policlonal (IgG, IgM ou IgA) (3)(4)(5) . A dosagem de complemento sérico e de imunocomplexos circulantes não mostra alterações significativas (2,3,8,10) . O líquido cerebroespinal geralmente é normal (12) , mas pode haver aumento de celularidade (2) , principalmente eosinorraquia, e/ou aumento de proteínas (2) .…”

Section: Discussionunclassified

“…É também conhecida pelos norte-americanos como NOMID (neonatal onset multisystem inflammatory disease) (7)(8)(9)(10) . Inicia-se no período neonatal, caracterizada por febre, meningite crô-nica, uveíte, perda neurossensorial da audição e artropatia deformante (3,7) .…”

Section: Introductionunclassified

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Síndrome CINCA: um diagnóstico diferencial da artrite idiopática juvenil

Naka¹,

Leme²,

Quilião³

2007

Rev. Bras. Reumatol.

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CINCA syndrome (chronic-infantile-neurological-cutaneousarticular) is a rare multisystemic inflammatory disease with neonatal onset characterized by fever, skin rash, articular, and central nervous system involvement. This syndrome is known in the North American medical literature as infantile onset multisystem inflammatory disease (NOMID). We describe the case of a 3-yearold child admitted in our service with fever and skin rash since the neonatal period. She presented seizures at 6 months-old and bilateral arthritis of the knees since her 9 months. On admission she looked sick, pale and presented generalized erythematosus maculopapular rash, arthritis of the knees and ankles. She presented growth and mental retardation too. Laboratory findings included anemia, leukocytosis, thrombocytosis, elevated C-reactive protein levels and the examination findings from the cerebrospinal fluid showed an aseptic meningitis. Other test results were negative. Radiographs of the knees, hips and ankles revealed abonrmalities. The child received treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids and methotrexate, with partial response to treatment, leading to improvement in pain and fever defervescence. The etiology of CINCA syndrome remains unknown and no single treatment has been found to be effective. This disease should be distinguished from systemic onset juvenile idiophatic arthritis (JIA), the main differential diagnosis.

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