Incidence and Prevalence of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: A Systematic Review and Meta-Analysis

Abstract

Background: Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) are required to determine the impact of CIDP on society. We aimed to estimate the prevalence and incidence of CIDP worldwide and to determine the effect of diagnostic criteria on prevalence and incidence. Method: A systematic review was conducted for all published incidence and prevalence studies on CIDP until May 18, 2017. Methodological quality was assessed using the Methodological Evaluation of Observational Research checklist. We performed a random effect meta-analysis to estimate pooled prevalence and incidence rates. Results: Of the 907 studies, 11 were included in the systematic review, 5 in the meta-analysis of incidence (818 cases; 220,513,514 person-years) and 9 in the meta-analysis of prevalence (3,160 cases; 160,765,325 population). These studies had a moderate quality. The pooled crude incidence rate was 0.33 per 100,000 person-years (95% CI 0.21–0.53; I² = 95.7%) and the pooled prevalence rate was 2.81 per 100,000 (95% CI 1.58–4.39; I² = 99.1%). Substantial heterogeneity in incidence and prevalence across studies seems to be partly explained by using different diagnostic criteria. Conclusion: These findings provide a starting point to estimate the social burden of CIDP and demonstrate the need to reach consensus on diagnostic criteria for CIDP.

Clinical factors, diagnostic delay, and residual deficits in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

“…First, the study population was probably biased as patients with more active disease may be more motivated to enlist in a patient organization or are seen at the Erasmus MC as tertiary neuromuscular expertise hospital and Center of Excellence for CIDP. The exact frequency of CIDP in The Netherlands is unknown, but extrapolating a pooled prevalence rate of 2.81 per 100.000 persons (95% CI 1.58‐4.39) from a recent systematic review and meta‐analysis on CIDP, the estimated number of CIDP patients would be around 472. This would imply that about one‐third of all Dutch CIDP patients participated in this study.…”

“…34 The current study indicates that a later diagnosis may be related to a more protracted disease course requiring prolonged treatment, and more extensive residual neurological complaints and disability. 35…”

Clinical heterogeneity of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnostic challenges

“…При классической ХВДП описано повышение сигнала и/или гипертрофия стволов сплетений или корешков на Т2-взвешенном изображении с накоплением контрастного вещества или без такового, что, по разным данным, встречается у 44-88% пациентов с ХВДП [18][19][20]. Такой разброс может быть обусловлен различием дизайна и протоколов исследования, малой выборкой пациентов [3]. Большинство исследований не показало достоверной связи между отсутствием или наличием изменений по данным МРТ, а также их характером с длительностью, тяжестью заболевания и проводимой терапией [18].…”

“…Большинство исследований не показало достоверной связи между отсутствием или наличием изменений по данным МРТ, а также их характером с длительностью, тяжестью заболевания и проводимой терапией [18]. МРТполезный дополнительный метод диагностики ХВДП, особенно в случае несоответствия критериям EFNS/PNS (2010), однако он отличается высокой стоимостью, наличием требований к техническому оснащению и специальной подготовке врача-радиолога [3].…”

“…Ультразвуковое исследование периферических нервов -сравнительно новый метод диагностики ХВДП, привлекательный своей доступностью и невысокой стоимостью [3]. Характерные ультразвуковые изменения обнаруживаются при дизиммунных, а также ряде наследственных полинейропатий.…”