Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containing glycomacropeptide compared with amino acids

Abstract

Background: Phenylketonuria (PKU) requires a lifelong lowphenylalanine diet that provides the majority of protein from a phenylalanine-free amino acid (AA) formula. Glycomacropeptide (GMP), an intact protein formed during cheese production, contains minimal phenylalanine. Objective: The objective was to investigate the effects of substituting GMP food products for the AA formula on acceptability, safety, plasma AA concentrations, and measures of protein utilization in subjects with PKU. Design: Eleven subjects participated in an inpatient metabolic study with two 4-d treatments: a current AA diet (AA diet) followed by a diet that replaced the AA formula with GMP (GMP diet) supplemented with limiting AAs. Plasma concentrations of AAs, blood chemistries, and insulin were measured and compared in AA (day 4) and GMP diets (day 8). Results: The GMP diet was preferred to the AA diet in 10 of 11 subjects with PKU, and there were no adverse reactions to GMP. There was no significant difference in phenylalanine concentration in postprandial plasma with the GMP diet compared with the AA diet. When comparing fasting with postprandial plasma, plasma phenalyalanine concentration increased significantly with the AA but not with the GMP diet. Blood urea nitrogen was significantly lower, which suggests decreased ureagenesis, and plasma insulin was higher with the GMP diet than with the AA diet. Conclusions: GMP, when supplemented with limiting AAs, is a safe and highly acceptable alternative to synthetic AAs as the primary protein source in the nutritional management of PKU. As an intact protein source, GMP improves protein retention and phenylalanine utilization compared with AAs.

Phenylketonuria felnőttkorban

“…Klasszikus PKU-ban maximum 350-500 mg jelenti a napi Phe-fogyasztás felső határát. Ez a diéta minden állati eredetű fehérje, magas fehérje-tartalmú zöldségek, gyümölcsök és magok fogyasztását megtiltja, valamint csak korlátozott mennyiségben fogyaszthatók pékáruk, tésztafélék, rizsfélék [14]. A szén-hidrát és zsírok mellett keményítőalapú kenyér és tészta-félék jelentik a fő energiaforrást.…”

“…Nem megfelelő pótlás esetén különböző hiányállapotok jelentkezhetnek, amelyek közül a leggyakoribb a Tyr, a B 12 -, B 6 vitamin, a vas, a folsav, a cink és a szelén hiánya [16]. A Ca 2+ és a D-vitamin pótlása nemcsak hiányállapotban, hanem csökkent csontsűrűség esetén is szükséges [14]. A beteg számára nemcsak az adja a kihívást, hogy a "tiltott" ételeket ne fogyassza, hanem az orvosi tápszerek mindennapi elfogyasztása is, mivel a tápszerek ízét, fogyaszthatóságát befolyásolja a nagy koncentrációjú aminosav.…”

“…Különlegessége, hogy magas fehérjetartalma ellenére tisztított formában kevés Phe-t tartalmaz (2-5 mg Phe per gramm fehérje) [14]. Alacsony tirozin-, triptofán-, arginin-, cisztein-és hisztidintartalma miatt alkalmazása csak aminosavkészítmé-nyek társításával javasolt [35].…”

Healthy Multifunctional Spectra of Milk Glycoproteins and Their Fragments – a Review Article

“…Articles have appeared in food processing magazines [Steijns, 1996;Clare, 1998;LaBell, 1998] extolling the benefi ts of GMP as a nutraceutical. GMP contains no aromatic amino acids and is therefore used for phenylketonuria (PKU) diets [Smithers et al, 1991;Lim et al, 2007;Van Calcar et al, 2009;Ney et al, 2009]. These individuals lack the ability to metabolize phenylalanine making GMP an amino acid source which they can tolerate [Nielsen & Tromholt, 1994].…”

Csontanyagcsere felnőtt phenylketonuriás pácienseknél – hazai adatok

“…A diétahűség csökkenése, hiszen a természetes fehérjében csökkentett restriktív diéta és az orvosi tápsze-rek rendszeres fogyasztása nehéz feladat elé állítja a páci-enseket. Zavart szenvedhet a kalcium-, a foszfor-, a D-vitamin-bevitel, illetve szerepet játszhat a túlzott urea genezis és a szuboptimális aminosav-összetétel is [3,[13][14][15][16].…”