Immunoglobulin A deficiency and Kawasaki disease

Rowley, Anne H.; Miura, Masaru

doi:10.1111/j.1442-200x.2010.03068.x

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“…3 Rowley et al postulated that the ethiological agent in KD enters through the respiratory tract stimulating an early Ig A and Ig M immune response, with an IgG response developing later in the disease course. 10 The underlying cause of incomplete KD in the presented case may be the incomplete immune response due to hypogammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia may result in less antibody response involved in pathogenesis of KD which may result in an incomplete clinical presentation and end up with delay in diagnosis and therefore treatment.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 84%

“…6,7 Pathogenesis is not clear in KD; immune response differs in acute and later phase of the disease. [8][9][10] Possibly, hyperactivation and dysfunction of the immune system triggered by an unknown ethiological agent might cause a subtle clinic resulting in incomplete KD. The course of this more subtle clinical presentation in patients with additional hypogammaglobulinemia (HG) is not defined yet.…”

Section: A Case Report: Incomplete Kawasaki Disease In a Hypogammaglomentioning

confidence: 99%

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A case report: incomplete Kawasaki disease in a hypogammaglobulinemic child

Şanlıdağ

Balkan

Bahceciler

2018

Arch Argent Pediatr

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Kawasaki Disease (KD) is a systemic autoimmune vasculitis that affects small and medium sized vessels. Main complication of Kawasaki Disease is coronary artery aneurism, which has higher risk in case of delayed diagnosis and treatment. Although, complete and incomplete KD cases in different types of immune deficiency diseases have been presented up to date, clinical course of KD in patients with hypogammaglobulinemia (HG) has not been reported. Herein, a case diagnosed as incomplete KD in a child with transient HG of infancy has been reported. Previously reported cases with KD and immunedeficiency have also been summarized. Recurrent infections in case of immunedeficiency may mask KD disease resulting in delay in diagnosis and increased risk of complication. KD should be kept in mind in immunedeficient patients in case of prolonged fever.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 84%

Section: A Case Report: Incomplete Kawasaki Disease In a Hypogammaglomentioning

confidence: 99%

A case report: incomplete Kawasaki disease in a hypogammaglobulinemic child

Şanlıdağ

Balkan

Bahceciler

2018

Arch Argent Pediatr

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“…3 Rowley y col., plantearon que el agente et iológ ico de la EK ing resa por las vías respiratorias y estimula una respuesta inmunitaria inicial de las IgA e IgM; la respuesta de las IgG aparece más tarde durante la evolución de la enfermedad. 10 La causa subyacente de la EK incompleta en el caso presentado puede ser la respuesta inmunitaria incompleta debido a la hipogammaglobulinemia. La hipogammaglobulinemia puede disminuir la respuesta inmunitaria relacionada con la patogenia de la EK, lo que puede ocasionar un cuadro clínico incompleto y el retraso en el diagnóstico, y en consecuencia, en el tratamiento.…”

Section: Discussionunclassified

“…6,7 La patogenia de la EK no es clara; la respuesta inmunitaria es diferente en la fase aguda y tardía de la enfermedad. [8][9][10] Posiblemente, la hiperactivación y la disfunción del sistema inmunitario desencadenadas por un agente etiológico desconocido podrían resultar en un cuadro clínico sutil que diera lugar a la EK incompleta. Aún no se ha definido la evolución de este cuadro clínico más sutil en pacientes que además tienen HG.…”

Section: Introductionunclassified

A propósito de un caso: enfermedad de Kawasaki incompleta en un niño con hipogammaglobulinemia

2018

Arch Argent Pediatr

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Presentación de casos clínicos RESUMEN La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis autoinmunitaria sistémica que afecta a los vasos pequeños y medianos. La complicación principal de la enfermedad de Kawasaki es el aneurisma de las arterias coronarias, cuyo riesgo es más alto si se retrasa el diagnóstico y el tratamiento. Si bien hasta la fecha se han presentado casos de EK completa e incompleta en diferentes tipos de enfermedades por inmunodeficiencia, no se ha informado acerca de la evolución clínica de la EK en pacientes con hipogammaglobulinemia (HG). En este artículo, se presenta un caso de diagnóstico de EK incompleta en un niño con HG transitoria de la infancia. También se resumen casos previamente informados de EK e inmunodeficiencia. En el caso de una inmunodeficiencia, las infecciones recurrentes pueden ocultar la EK, lo que retrasa el diagnóstico y aumenta el riesgo de complicaciones. En pacientes inmunodeficientes, debe tenerse en cuenta la posibilidad de EK cuando la fiebre es prolongada.

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“…The etiology of KD is still unknown, and this theory is very interesting. Furthermore, they reported that IgM plasma cells might take over the IgA function in KD patients complicated by sIgAD 10 . We think that IgM plasma cells may partly complement the function of the IgA; the role of the IgA antibody is very important in the inflammation in KD.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%