Immundefekte und Autoimmunität

Abstract

| Der Internist 2 · 2003 154Die wesentliche Aufgabe des Immunsystems besteht in der Unterscheidung zwischen Selbst und Fremd. Bei Versagen der Toleranz gegenüber Selbst kommt es zu Autoimmunreaktionen und bei unzureichender Erkennung von Fremd folgen Immunschwäche und Infektionen. Autoimmunität und Immundefizienz scheinen daher Gegensätze zu sein, treten aber bei manchen Erkrankungen als Kehrseiten desselben Defektes auf. Die bekanntesten Beispiele sind die HIVassoziierte Thrombozytopenie und die Assoziation des systemischen Lupus erythematodes sowohl mit Komplementals auch IgA-Defekten. Bei vielen der unter dem Sammelbegriff "variables Immundefektsyndrom" zusammengefassten Immundefekten bestehen Immunzytopenien, perniziöse Anämie, organspezifische Autoantikörper bis hin zu Kollagenose ähnlichen Krankheitsbildern. Nicht alle der autoreaktiv erscheinenden Phänomene sind jedoch autoimmun im engeren Sinne, z.T. handelt es sich insbesondere bei Arthritiden und der sklerosierenden Cholangitis um überschießende Immunreaktionen des defekten Immunsystems auf ungewöhnliche Erreger. Diese Übersicht soll einerseits die vielfachen Immundefektsyndrome ins differenzialdiagnostische Gedächtnis rufen und andererseits therapeutische Möglichkeiten in der Zwickmühle zwischen Autoimmunität und Immundefizienz aufzeigen.