Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, a new idiopathic interstitial pneumonia

Abstract

Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) is a rare disease, idiopathic in most of the cases described in the literature. We report the case of a 55-year-old patient, non-smoker with tuberculosis treated in his youth, starting with progressive dyspnoea and cough, with radiographic abnormalities consisting of pleural thickening, bronchiectasis and structural distortion predominantly in the upper lobes. Due to functional impairment and persistent radiographic abnormalities, biopsy by video-assisted thoracoscopic surgical was decided. The presence of striking elastosis, absence of interstitial damage and abrupt boundary of the fibrous lesion with healthy lung allowed the diagnosis of IPPFE. Currently, the patient has no specific treatment and is in follow-up in the Transplant Unit.

Bilateral Tuberculous Pleurisy with Subsequent Upper Lobe Predominant Pulmonary Fibrosis Mimicking Pleuroparenchymal Fibroelastosis

“…In addition, several medications, such as chemotherapy agents, and bone marrow transplantation can be etiological of PPFE ( 9 ). PPFE has also been associated with a variety of clinicopathological conditions, such as autoimmune disease ( 7 , 10 , 11 ), cancer ( 12 ), prior exposure to metal dust ( 13 - 15 ), and infection, including pulmonary tuberculous ( 12 , 16 , 17 ). The radiological findings of PPFE in HRCT are the presence of upper lobe pleural thickening and subpleural fibrosis associated with less marked or absent lower lobe involvement.…”

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática: reporte de caso

“…Sus mecanismos patológicos y etiológicos son aún poco conocidos. La mayoría de las veces suele ser idiopática, aunque se cree que algunos casos ocurren en un contexto de enfermedad pulmonar familiar o genética, neumonitis por hipersensibilidad y otros casos han reportados asociación con trasplante de médula ósea, rechazo en pacientes con trasplante de pulmón, enfermedades vasculares del colágeno, enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, colitis ulcerativa y espondilitis anquilosante), quimioterapia, tabaquismo e incluso relacionada con infecciones respiratorias recurrentes, como Aspergillus, debido al proceso inflamatorio crónico asociado (1,3,5,7,8).…”

“…que el compromiso es predominantemente subpleural, también puede encontrarse peribronquial; sin embargo, con la progresión de la enfermedad se presenta engrosamiento pleuroparenquimatoso asociado con fibrosis subyacente, elevación hiliar e importante pérdida de volumen, y distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar (5,9). En estados avanzados se presentan bronquiectasias por tracción con múltiples bulas y quistes en los segmentos superiores (1,5,7). Adicionalmente, los patrones de enfermedades pulmonares intersticiales pueden observarse en las otras partes del pulmón, como hallazgos de neumonía intersticial usual, neumonía intersticial no específica, entre otros (5).…”