Idiopathic Pancreatitis and Cystic Fibrosis

Abstract

Цель обзора: осветить современные сведения об идиопатическом панкреатите (ИП) и муковисцидозе (МВ). Основные положения. В статье приведены данные об ИП, рассмотрен диагностический алгоритм для выявления причины заболевания. Представлены этиология, патогенетические механизмы возникновения МВ, изложены известные типы мутаций гена CFTR, обусловливающие развитие заболевания, а также принципы проведения заместительной ферментной терапии у больных МВ. Представлены данные доказательной медицины, подтверждающие эффективность и безопасность приема панкреатин-содержащих ферментных препаратов при коррекции внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Заключение. Бурный рост медицинской науки открывает новую информацию о причинах и механизмах возникновения наследственных заболеваний, а также дает новые знания о возможностях их терапевтической и генной коррекции, улучшая качество жизни и ее продолжительность у пациентов, в т. ч. у больных МВ. Ключевые слова: идиопатический рецидивирующий панкреатит, абдоминальная боль, муковисцидоз, диагностика, заместительная ферментная терапия.