Idiopathic Harlequin syndrome – case report

Abstract

Przegląd Dermatologiczny 2015/4 340 STRESZCZENIE Wprowadzenie. Zespół Harlequina to bardzo rzadkie schorzenie neurologiczne, charakteryzujące się zaczerwienieniem i nadmierną potliwością jednej połowy twarzy w odpowiedzi na wysiłek i emocje. Choć w więk-szości przypadków choroba ta nie zagraża życiu, to u niektórych osób może mieć związek z nowotworami lub zaburzeniami naczyniowymi. Cel pracy. Przedstawienie trudności diagnostycznych w przypadku zespołu Harlequina w praktyce dermatologicznej. Opis przypadku. Przedstawiono przypadek 30-letniego mężczyzny, u którego podczas diagnostyki przewlekłej pokrzywki na oddziale dermatologicznym zaobserwowano zaczerwienienie i nadmierną potliwość prawej połowy twarzy na skutek wysiłku fizycznego. Pacjenta skonsultowano okulistycznie i neurologicznie, wykonano badanie tomograficzne głowy oraz próbę Minora. Na podstawie wywiadu i wyników badań rozpoznano idiopatyczny zespół Harlequina. Wnioski. Zespół Harlequina najczęściej występuje w postaci idiopatycznej, jednak u chorych należy przeprowadzić diagnostykę neurologiczno-okulistyczną, gdyż niektóre choroby, m.in. zawał pnia mózgu, nerwiaki górnej części klatki piersiowej, niedrożność żyły szyjnej wewnętrznej, nacieki rdzenia kręgowego przez guz szczytu płuca, mogą się początkowo objawiać jako zespół Harlequina. ABSTRACT Introduction.Harlequin syndrome is a very rare neurological condition characterized by redness and excessive sweating of one half of the face in response to exercise and emotions. In most cases this disorder is not life-threatening. Objective. To present diagnostic difficulties of Harlequin syndrome in dermatological practice. Case report. We present a case of a 30-year-old man with redness and excessive sweating of the right half of the face as a result of exercise that was observed during the diagnosis of chronic urticaria at the Department of Dermatology. The patient was examined ophthalmologically and neurologically, had a CT scan of the head, and the Minor test performed. Idiopathic Harlequin syndrome was diagnosed based on case history and workup results. Conclusions. Harlequin syndrome occurs most often in the form of an idiopathic condition, but neurologic and ophthalmologic assessment should be performed since some diseases, such as brainstem infarction and schwannoma of the upper chest, may initially appear as Harlequin syndrome.