Hypomelanosis of Ito: A Case Report

Abstract

İto hipomelanozu; 1952 yılında Japon dermatolog Minor Ito tarafından, nadir görülen bir nörokutanöz sendrom olarak "İnkontinensiya Pigmenti Akromians" adıyla tanımlanmıştır. İto hipomelanozu, Blaschko çizgilerine uygun olarak yerleşim gösteren karakteristik kutanöz hipopigmentasyon ve sıklıkla buna eşlik eden nörolojik, kas-iskelet sistemi, oküler, saç ve/ veya kromozomal anormallikler bulunan bir nörokutanöz hastalıktır (1,2).Beş yaşındaki erkek hasta vücudunda beyaz lekeler nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Hikayesinden lezyonların bir yıl önce başladığı, giderek arttığı ayrıca hipopigmente lezyonların öncesinde vezikül, bül, verrüköz görünüm veya hiperpigmentasyon olmadığı öğrenildi. Hastanın geçirilmiş herhangi bir epileptik nöbet hikayesi yoktu. Dermatolojik muayenesinde; Blaschko çizgilerini takip eden gövde ön ve arka yüzünde yerleşim gösteren lineer hipopigmente yamalar mevcuttu (Resim 1, 2). Hastanın hipopigmente lezyonunun histopatolojik incelemesinde epidermiste hafif hiperkeratoz, dar bir alanda bazal tabakada pigment azlığı ve buna komşu olan bölgede bazal tabakada pigment artışı, papiller dermiste perivasküler mononükleer hücre infiltrasyonu izlendi (Resim 3). Nörolojik muayenesinde konuşma geriliği tespit edilen hastanın beyin manyetik rezonans incelemesinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Rutin biyokimyasal tetkikleri normal olan hastanın kas-iskelet sistemi ve göz dahil diğer sistem muayenelerinde anormal bulguya rastlanmadı. Hastaya rutin dermatoloji ve nöroloji kontrolleri önerildi.İto hipomelanozunun karakteristik kutanöz lezyonları, genellikle konjenital veya erken çocukluk çağında ortaya çıkar ve özellikle gövde ve ekstremitelerde tek taraflı veya bilateral