-Hypertrophic pachymeningits is an unusual cause of neurological symptoms and is often secondary to infections, carcinomatosis or inflammatory diseases. It may also be idiopathic. We report a case of pachymeningitis which was manifested primarily by psychosis and visual loss with optic atrophy and destruction of nasal septum. The patient, a 45 year old woman was submitted to extensive investigation without evidence of any underlying disease. A meningeal biopsy was performed and showed a mostly unspecific inflammatory process with extensive fibrosis of the dura and few early stage granulomas. These findings suggest either neurosarcoidosis or idiopathic hypertrophic pachymeningitis.KEY WORDS: hypertrophic pachymeningits, neurosarcoidosis, psychosis, optic neuropathy. P P P P Paquimeningite hipertrófica: relato de caso aquimeningite hipertrófica: relato de caso aquimeningite hipertrófica: relato de caso aquimeningite hipertrófica: relato de caso aquimeningite hipertrófica: relato de caso RESUMO -Paquimeningite hipertrófica é uma causa incomum de sintomas neurológicos, sendo frequentemente secundária a infecções, carcinomatose ou doenças inflamatórias. Pode também ser idiopática. Relatamos um caso de paquimeningite que se manifestou inicialmente por psicose e diminuição da acuidade visual com atrofia óptica e destruição do septo nasal. A paciente, de 45 anos de idade, foi submetida a extensa investigação, não sendo evidenciada nenhuma doença de base. Foi realizada biopsia de meninge, a qual evidenciou um processo inflamatório com intensa fibrose e raros granulomas em estágio inicial. Esses achados sugerem neurossarcoidose ou paquimeningite hipertrófica idiopática.PALAVRAS-CHAVE: paquimeningite hipertrófica, neurossarcoidose, psicose, neuropatia óptica.