Hypertrophic Cardiomyopathy

Hypertrophic Cardiomyopathy: Genetic Alterations, Pathogenesis and Pathophysiology

“…Таким образом, у трети пациентов отмечается обструкция в базаль-ном состоянии (значение градиента ≥30 мм рт.ст.). Другая треть имеет лабильный, физиологически [40]. Сокращение: ЛЖ -левый желудочек.…”

“…Парадоксально, но выраженность клинических сим-птомов СН вследствие диастолической дисфункции не прямо взаимосвязаны со степенью гипертрофии ЛЖ. У больных с массивной гипертрофией ЛЖ нара-стающие симптомы кардиальной дисфункции выяв-ляются не чаще, чем среди пациентов с меньшей степенью гипертрофии [40].…”

“…Ишемия миокарда и снижение коронарного резерва Нарушения микроциркуляции и ишемия миокарда отражают взаимосвязь различных механизмов, вклю-чая утолщение стенок интрамуральных сосудов с суже-нием просвета, сниженную артериолярную васкуля-ризацию по отношению к степени гипертрофии ЛЖ, миокардиальный фиброз, хаотичное расположение кардиомиоцитов и диастолическую дисфункцию [40,42]. Неспособность коронарного кровотока увеличи-ваться в соответствии с возросшими потребностями предрасполагает больных ГКМП к ишемии миокарда, что может приводить к синкопальным состояниям, неадекватному ответу артериального давления в ответ на физическую нагрузку, систолической и диастоличе-ской дисфункции и ВСС (рис.…”

“…Систолическое переднее движение МК ответственно не только за субаортальную обструкцию, но также и за сопут-ствующую митральную регургитацию вследствие неполного смыкания самих створок [42]. Осложне-ния заболевания, связанные с хроническим градиен-том давления, такие как прогрессирующая СН, веро-ятно, опосредованы увеличенным стрессом стенок ЛЖ, ишемией миокарда и, в конце концов, гибелью кардиомиоцитов и замещением их фиброзной тка-нью [40].…”

“…Нарушения диастолического расслабления и наполнения наблюдаются примерно у 80% больных ГКМП и представляют важный фактор оценки кли-и прогрессированием заболевания в долгосрочном периоде. Эпизоды пароксизмов ФП могут быть также ответственны за острое ухудшение клиниче-ской картины, синкопальные состояния или нара-стание выраженности СН вследствие снижения диастолического наполнения и сердечного выброса в результате ускоренного желудочкового ритма и отсутствия систолы предсердий в усло-виях гипертрофированного, неподатливого и ише-мизированного ЛЖ [40,44].…”