Hyperacusis and Otitis Media in Individuals with Williams Syndrome

Klein, Alan J.; Armstrong, Barbara L.; Greer, Margaret K.; BrownIII, Frank R.

doi:10.1044/jshd.5502.339

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“…Quando a média dos limiares de desconforto obtidos nas freqüências de 250, 500, 1000, 2000 e 4000 Hz for igual ou inferior a 90 dB NA, há indicação da presença de hiperacusia (5) . Desde a década de 30, pesquisas indicavam a presença de hiper sensibilidade auditiva, associada a outras alterações, como paralisia do nervo facial (6) , pós-estapedectomia (7)(8) , zumbido (9) , síndrome de Williams (10) . Atualmente, sabe-se que a hiperacusia pode ser causada ou acompanhar diversas condições patológicas periféricas (estapedectomia, paralisia de Bell, síndrome de Ramsay Hunt) ou centrais (enxaqueca, depressão, traumatismo craniano leve) (11) .…”

Section: Introductionunclassified

Hiperacusia em músicos de banda militar

Gonçalves¹,

Tochetto

Gambini

2007

Rev. soc. bras. fonoaudiol.

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RESUMOObjetivo: Identificar a presença de hiperacusia e investigar as características dos sons desconfortáveis e os comportamentos desencadeados pelo desconforto, em músicos de uma Banda Militar. Métodos: Foram estudados 27 músicos da Banda Militar da Base Aérea de Santa Maria (RS), com idades entre 22 e 50 anos, com tempo de serviço militar entre quatro e 26 anos e com exposição diária ao ruído de trabalho de duas a oito horas. Todos foram submetidos à avaliação audiológica básica, teste do limiar de desconforto sonoro e aplicação de um questionário. Considerou-se presença de hiperacusia, quando a média dos valores obtidos no teste do limiar de desconforto em 250, 500, 1000, 2000, 4000 Hertz foi menor ou igual a 90 decibéis, associado à queixa de desconforto auditivo. Resultados: Verificou-se hiperacusia em 37% dos músicos. Destes, 50% apresentaram audição normal e 50% apresentaram audição normal com presença de entalhe; 80% sentiam o desconforto diariamente e 20% após o trabalho com a banda de música; INTRODUÇÃOMúsicos profissionais dependem especialmente de boas condições auditivas. Lesão do órgão de Corti, hiperacusia, zumbido, entre outras alterações, podem impedir ou dificultar a utilização plena das habilidades auditivas, prejudicando não só o trabalho, mas também a qualidade da vida social destes indivíduos.A hiperacusia é caracterizada pelo constante incômodo a sons de intensidade fraca ou moderada, independente da situação ou ambiente (1) . Este sintoma deve ser distinguido de outros tipos de intolerância a sons, como a misofonia/ fonofobia, a qual se caracteriza por uma atitude emocional negativa ao som, incluindo o medo. Este fenômeno age na esfera psicológica, já que o desconforto depende do tipo de som, das experiências prévias, do contexto em que o som se apresenta e do perfil psicológico do paciente. Neste caso, a atividade neural na via auditiva é normal, havendo uma reação intensa anormal dos sistemas límbico e autônomo. Já na hiperacusia, há uma amplificação anormal da atividade neural evocada por um som na via auditiva, que sofre uma ativação secundária do sistema límbico (2) . Existem parâmetros para a identificação da hiperacusia. O primeiro consiste de anamnese detalhada, a partir da qual é possível suspeitar da presença deste problema. Um aspecto importante a ser investigado durante a anamnese é se o indivíduo apresenta desconforto a sons, que não evocam reação similar em ouvintes comuns (3) . O segundo parâmetro de identificação é a realização do teste do limiar de desconforto (Loudness Discomfort Level -LDL), momento em que se determina o limite de tolerância ao som em cada freqüência. Neste teste, a intensidade do tom puro é progressivamente aumentada, a partir dos limiares tonais até que o paciente indique quando este tom torna-se incômodo, antes de ser percebido como doloroso (4) . Quando a média dos limiares de desconforto obtidos nas freqüências de 250, 500, 1000, 2000 e 4000 Hz for igual ou inferior a 90 dB NA, há indicação da presença de hiperacusia (5) .

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Section: Introductionunclassified

Hiperacusia em músicos de banda militar

Gonçalves¹,

Tochetto

Gambini

2007

Rev. soc. bras. fonoaudiol.

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“…Seventy-five percent to 95% of children with WS have mild to moderate mental retardation, and about 80% of patients exhibit generalized anxiety disorder and are more likely to have Attention Deficit and Hyperactivity Disorder (ADHD). Large number (74%-95%) of children with WS is sensitive to sounds [31]. Oral, inhalational sedation should be considered for provision of less extensive dental treatment at a younger age to patients with WS as it can help to reduce anxiety and uncooperative behavior and thereby help the patient to cope with the procedure.…”

Section: Medical Considerations In the Dental Treatment Of Children Wmentioning

confidence: 99%

Williams Syndrome - Review of Clinical Features and It’s Medical Considerations in Dental Treatment

Ekambaram¹

2016

DOHC

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“…Since many adverse reactions to sound occurred prior to 1 year of age, Klein, Armstrong, Greer and Brown (1990) concluded that audiosensitivity was a primary acoustic-evoked phenomenon.…”

Section: Underascertainment Of Deafnessmentioning

confidence: 99%

Interpretation of Auditory Impairment and Markers for Brain Damage in Autism

Gordon¹

1993

Child Psychology Psychiatry

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Gillberg and his collaborators in Gothenburg have published detailed papers on both hospital-and community-based samples of young autistic children. (In this article "autistic" is used as a convenient generic term and includes some children described as autistic-like in the original reports. The auditory considerations apply equally to these and other developmental language disorders in general.) I would like to query the reporting and interpretation of the many auditory disorders found, and the inference that deafness or epilepsy indicates primary brain damage. Differential Diagnosis of Hearing Deficit and Otological DisorderGillberg et al. (1990) state that six of the 20 autistic children had a moderate to severe conductive hearing deficit. The commonest cause by far for such middle ear deafness is otitis media (hereinafter OM as a generic term covering all subtypes). In fact two had plastic tubes (drains) in their ears. (Incidentally, grommets are inserted to aerate the middle ear cavity, not to drain fluid into the ear canal.) The mean hearing loss from OM is "mild", about 20-25 dB HL, which means that the autistics were not a random selection from the OM population. There are three possible explanations: (1) OM causing less severe hearing deficit was not detected or reported. It is only recently that OM in autistics has received any attention and has started being mentioned in published investigations. (2) Atypical or unusual forms of OM or rare congenital ossicular malformations may cause autism as opposed to uncomplicated deafness. This would be of great interest if true-these cases would then need to be written up in great detail. (3) The deficits were sensorineural rather than conductive. This gains support from the investigations on the population autistic sample (Steffenburg, 1991), where hearing

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Hyperacusis and Otitis Media in Individuals with Williams Syndrome

Cited by 155 publications

References 13 publications

Hiperacusia em músicos de banda militar

Hiperacusia em músicos de banda militar

Williams Syndrome - Review of Clinical Features and It’s Medical Considerations in Dental Treatment

Interpretation of Auditory Impairment and Markers for Brain Damage in Autism

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