Hydroa Vacciniforme and Solar Urticaria

Nitiyarom, Rattanavalai; Wongpraparut, Chanisada

doi:10.1016/j.det.2014.03.013

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“…23 A forma clássica da doença tem início na infância (antes dos 10 anos) e tem um curso crónico-recidivante com remissão espontânea até à idade adulta, embora existam casos excepcionais de doença persistente com décadas de evolução. 23 A doença é em geral esporádica, ocasionalmente associada a história familiar. 23 Episódios recorrentes de HV ocorrem na primavera e verão.…”

Section: Hydroa Vacciniforme (Hv)unclassified

“…23 A doença é em geral esporádica, ocasionalmente associada a história familiar. 23 Episódios recorrentes de HV ocorrem na primavera e verão. Doze a 24 horas após exposição à radiação indutora surgem lesões polimorfas como pápulas, placas, bolhas ou vesículas pruriginosas em base eritematosa com uma distribuição simétrica nas áreas fotoexpostas da região malar, pavilhão auricular, pirâmide nasal e dorso das mãos.…”

Section: Hydroa Vacciniforme (Hv)unclassified

“…Doze a 24 horas após exposição à radiação indutora surgem lesões polimorfas como pápulas, placas, bolhas ou vesículas pruriginosas em base eritematosa com uma distribuição simétrica nas áreas fotoexpostas da região malar, pavilhão auricular, pirâmide nasal e dorso das mãos. 23 O edema facial é comum. Posteriormente, as lesões tornam-se confluentes, liquenificadas por vezes necróticas ou ulceradas com crostas hemorrágicas associadas, com resolução lenta ao longo de várias semanas (1-6 semanas).…”

Section: Hydroa Vacciniforme (Hv)unclassified

“…Após surtos sucessivos surgem cicatrizes desfigurantes varioliformes e telangiectasias residuais. 23 Complicações oculares (nomedamente fotofobia, queratoconjuntivite, úlceras da córnea, irite, uveíte e esclerite) ocorrem em até 6,3% dos doentes. 24 Em formas graves a mucosa oral é também atingida (estomatite aftosa ou gengivite ulcerativa) em 17,5% dos doentes.…”

Section: Hydroa Vacciniforme (Hv)unclassified

“…24 Os episó-dios agudos podem ser acompanhados de sintomas sistémi-cos inespecíficos como febre, mal estar-geral, perda de peso, linfadenopatia, hepato e esplenomegália, dor abdominal e alterações hematológicas. 23,24 Além da forma clássica de HV existe um subtipo de doença mais grave e raro conhecido como erupção HV-like. 25 Esta variante tem início tardio na idade adulta com lesões mais extensas e profundas e distribuição disseminada, não só nas áreas foto-expostas como também nas foto-protegidas.…”

Section: Hydroa Vacciniforme (Hv)unclassified

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Fotodermatoses Autoimunes Parte II - Manifestações Clínicas e Terapêutica

Pinheiro

Sousa

Páris

et al. 2018

SPDV

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RESUMO -As fotodermatoses autoimunes constituem um grupo heterogéneo de dermatoses idiopáticas incluindo cinco entidades clinicamente distintas: erupção polimorfa à luz, prurigo actínico, hydroa vacciniforme, dermite actínica crónica e urticária solar. Algumas destas dermatoses são potencialmente graves e com grande impacto na qualidade de vida dos doentes. Várias medidas de fotoprotecção são suficientes para o tratamento de doentes com formas ligeiras. As opções terapêuticas actuais são limitadas em doentes com doença grave e refractária, reflectindo os mecanismos fisiopatológicos pouco clarificados. Ainda assim, avanços recentes na área da fotoprotecção têm contribuído para um maior sucesso terapêutico. Numa altura em que a área da fotodermatologia tem vindo a perder gradualmente o seu impacto, propomos rever as manifestações clínicas e abordagens terapêuticas actuais das fotodermatoses idiopáticas, entidades raras e que impõem desafios relevantes no seu diagnóstico e tratamento. PALAVRAS-CHAVE - INTRODUÇÃOAs fotodermatoses autoimunes são dermatoses fisiopatologicamente relacionadas entre si, mas com características clínicas distintas.No presente artigo pretendemos rever a apresentação clínica das diferentes entidades, bem como o seu respectivo tratamento.

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Fotodermatoses Autoimunes Parte II - Manifestações Clínicas e Terapêutica

Pinheiro

Sousa

Páris

et al. 2018

SPDV

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Chronic active Epstein–Barr virus and hydroa vacciniforme‐like lymphoproliferative disorder in a pediatric patient complicated by fatal ruptured cerebral artery aneurysm

Steinberg

Olson

et al. 2023

Clinical Case Reports

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Epstein-Barr Virus (EBV) is a common human herpesvirus with a typically benign clinical course, most commonly infecting children with an estimated worldwide prevalence of more than 90%. 1 Chronic active Epstein-Barr virus (CAEBV) is a rare T-and NK-cell lymphoproliferative disorder of EBV origin affecting children mostly in Asia and the Americas. 2 CAEBV can manifest in a broad spectrum of diseases including a cutaneous disorder known as hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder (HV-LPD) and a systemic form with persistent or recurrent infectious mononucleosis-like symptoms following primary EBV infection. 3 HV-LPD presents with vesicular lesions induced by sun-exposure. Systemic CAEBV can be associated with a variety of symptoms including viral hepatitis, hemophagocytic syndrome, coronary artery aneurysms (CAA), basal ganglia calcification, oral ulcers, lymphoma, interstitial pneumonia, central nervous system (CNS) disease, pulmonary arterial hypertension (PAH), enteritis, and gastrointestinal perforations. [4][5][6][7][8] Here we present a case of a pediatric patient diagnosed with T-cell-associated CAEBV and HV-LPD treated with reduced intensity conditioning (RIC) hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and complicated by transient delirium, CAA, PAH, and fatal ruptured cerebral artery aneurysm. This case was previously reported in two case series. 9,10 | CASE PRESENTATIONAn 11-year-old previously healthy Hispanic female presented with waxing/waning malar rash exacerbated by sunlight (Figure 1), submandibular lymphadenopathy, scleritis/keratitis, and oral ulcers/abscesses. Examination revealed an enlarged submandibular lymph node, hemorrhagic crusted papules in sun-exposed areas; and conjunctival injection. She had no hepatosplenomegaly. Complete blood counts, electrolytes, creatinine, liver enzymes, and lactate dehydrogenase were normal. Antinuclear antibody was negative. EBV antibody panel was positive for

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