Human Herpesvirus 6 Rhombencephalitis in Immunocompetent Children

Abstract

This article describes the clinical presentation, diagnostic workup, and neurologic outcome of 3 immunocompetent pediatric patients diagnosed with human herpesvirus 6 (HHV6) rhombencephalitis. Presentation of HHV6 rhombencephalitis included new onset seizures, ataxia, encephalopathy, and opsoclonus-myoclonus. Neurologic examination revealed cranial neuropathies, cerebellar dysfunction, and extremity weakness. Magnetic resonance imaging abnormalities located in the cerebellum, basal ganglia/thalamus, and cerebral hemispheres were detected in 2 patients. Diagnosis of HHV6 encephalitis was made by real-time and nested polymerase chain reaction of serum and cerebrospinal fluid. The HHV6 variant A was detected in 2 patients by sequence analysis, and HHV6 protein was detected by immunomicroscopy in a patient who underwent biopsy secondary to progressive clinical and neuroradiographic findings. Therapy with intravenous ganciclovir did not correlate with resolution of neurologic symptoms, despite eventual non-detectable HHV6. Human herpesvirus 6 should be considered in the differential diagnosis of unexplained cases of rhombencephalitis in immunocompetent children. Features may be rapidly progressive and include profound encephalopathy, seizures, ataxia, and opsoclonus-myoclonus.

Rhombencephalitis / Brainstem Encephalitis

“…HHV6 RE has been reported in three immunocompetent children: a 3-year-old boy, a 9-month-old girl, and a 3-yearold girl [4]. Clinically, all three had low-grade fever, two had upper respiratory symptoms, all three had extraocular movement problems, and all three had limb or truncal ataxia.…”

Infections caused by herpes virus type 6: modern features

“…Энцефалит (менингоэнцефалит) различной степе-ни выраженности может возникать как осложнение описанных выше форм заболевания или в качестве основного проявления инфекции (самостоятельной формы) у иммунодефицитных лиц [38,39]. Нередко характер поражения мозга описывается как тяжелый панэнцефалит или очаговый некротический энцефа-лит [40].…”

Ataxia aguda asociada a la infección por el virus herpes humano tipo 6

“…Ninguno de ellos presentó exantema súbito. Al igual que en la mayoría de los estudios publicados, nuestros pacientes tuvieron una evolución benigna sin secuelas; sin embargo, se han descrito casos más graves, con secuelas neurológicas, probablemente por afectación del parénquima cerebral 3,8,9 . La EMAD representa una entidad con importante afectación general y neurológica.…”

“…No obstante, se debe de realizar un seguimiento al paciente, ya que el diagnóstico diferencial con la esclerosis múl-tiple entraña especial dificultad, sobre todo en niños mayores y en los casos recidivantes 10 . Consideramos que la investigación del VHH-6 se debería de incluir en el estudio de las infecciones virales neurológicas en niños, para conocer la etiología de estos cuadros clínicos y su evolución y, si es necesario, instaurar tratamiento antiviral con ganciclovir que, aunque se desconoce la repercusión clínica del mismo, podría favorecer una recuperación precoz o evitar secuelas 8,9 . …”