Histiocitoza Langerhansovih Ćelija - Od Jednosistemskog Do Multisistemskog Oblika

Abstract

SažetakHistiocitoza Langerhansovih ćelija je rijetko oboljenje nastalo usljed proliferacije antigen prezentujućih Langerhansovih dendriditičnih ćelija iz koštane srži koje infiltrišu različite organe. Bolest je nepredvidivog toka, od moguće spontane remisije pa do teških diseminovanih oblika sa oštećenjem vitalnih organa i letalnim ishodom uprkos primjenjenoj terapiji.U radu je prikazan slučaj 22 mjeseca stare djevojčice kod koje su se od drugog mjeca života javile promjene po koži sa tendencijom pogoršanja tokom vremena. U dobi od 22 mjeseca djevojčici je verifikovana tumorska masa iza lijevog uha sa znacima diabetes insipidusa (žedjanje, poliurija, polidipsija). Dijagnoza LCH je postvaljena patohistološki na osnovu bioptata kože i tumorske mase lijeve temporalne kosti. Uprkos terapiji bolest se reaktivirala nakon godinu dana terapije zbog čega je primjenjena i sekundarna hemoterapija. Usljed razvijenog diabetes inspidusa uvedena je doživotna supstituciona terapija antiduretskim hormonom.Izolovane kožne lezije koje ne reaguju na lokalnu terapiju i koje imaju tendenciju pogoršanja bi trebale pobuditi sumnju na LCH. U ovim slučajevima dodatna ispitivanja i bipsija kože su mandatorni radi blagovremene potvrde dijagnoze i adekvatnog liječenja. Uprkos terapiji djeca sa razvijenim multisistemskim oblikom bolesti mogu imati neadekvatan odgovor na terapiju.UDK 616.289-07