Histiocitose das células de Langerhans no sistema nervoso central: relato de caso incomum

Abstract

Introdução: A histiocitose das células de Langerhans é uma doença rara e pouco conhecida, resultante da proliferação clonal das células de Langerhans. Esta doença acomete com maior frequência crianças e suas manifestações clínicas são bem variadas. O envolvimento do Sistema Nervoso Central na histiocitose das células de Langerhans tem sido reconhecido desde os primeiros relatos da doença, porém tem baixa incidência no parênquima cerebral. Objetivo: relatar o caso de um adolescente com diagnóstico de histiocitose das células de langerhans no sistema nervoso central. Relato de caso: O paciente, com quatorze anos de idade, inicialmente, se apresentou com um abscesso de calota craniana. Ao exame de ressonância magnética, evidenciou-se a presença de lesões ósseas líticas na calota craniana e em parênquima cerebral. Os achados encontrados são inespecíficos, porém habitualmente relacionados ao quadro de Histiocitose de células de Langerhans. Foi realizado uma biópsia incisional, com um exame imuno-histoquímico que demonstrou positividade aos anticorpos anti-CD1a, anti-CD68 e anti-S100. Baseado nos achados clínicos, imaginológicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos, foi realizado o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans. O tratamento foi feito com a associação de corticoide e quimioterapia. Após um ano de acompanhamento, não se evidencia recorrência da lesão e o paciente apresenta bom estado geral de saúde. Contudo, sendo a histiocitose de células de Langerhans uma doença imprevisível, o paciente deverá ser submetido a reavaliações periódicas.Descritores: Histiocitose; Sistema Nervoso Central; Sinais e Sintomas.