Histiocitoma fibroso maligno de orofaringe: Resección y reconstrucción con colgajo fasciocutáneo radial

Abstract

Resumen: El histiocitoma fibroso maligno se reconoce como el sarcoma de tejidos blandos más frecuente de la edad adulta, aunque su localización en faringe no es usual habiéndose recogido en la literatura científica tan solo 6 casos en esta localización. Presentamos el caso de un paciente con un histiocitoma fibroso maligno en orofaringe de gran tamaño, al que se le realizó una resección con amplios márgenes y la reconstrucción del defecto con un colgajo fasciocutáneo radial. Discutiremos a raíz del caso la epidemiología, manifestaciones clínicas, incidencia de metástasis, histopatología, factores pronósticos y tratamiento de este tipo de tumores. Rev Esp Cir Oral y Maxilofac 2008;30,2 (marzo-abril):93-100 © 2008 ergon Histiocitoma fibroso maligno de orofaringe. Resección y reconstrucción con... Rev Esp Cir Oral y Maxilofac 2008;30,2 (marzo-abril):93-100 © 2008 ergon IntroducciónEl fibrohistiocitoma maligno fue descrito por O'Brien y Stout en 1964, 1 y desde entonces es reconocido como el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la edad adulta. Es una neoplasia definida histopatológicamente por una proliferación mesenquimal de células histiocitarias y de fibroblastos que siguen varios patrones de crecimiento. El HFM debe ser diferenciado de otras neoplasias que también exhiben un importante pleomorfismo como el liposarcoma pleomórfico, rabdomiosarcoma pleomórfico, carcinoma pleomórfico y leiomiosarcoma. 2,3 Se localiza más frecuentemente en las extremidades, retroperitoneo y cavidad abdominal, siendo su localización en cabeza y cuello tan solo el 1-7% de los casos. 2,4-6 Raramente se localiza en los tejidos blandos de la cavidad oral y en muy pocos casos se observa su localización en orofaringe, como en el caso que nos ocupa. Presentamos, debido a la rareza de su localización e implicaciones de la misma, un nuevo caso de histiocitoma fibroso maligno afectando el paladar blando y pared lateral del orofaringe. Revisamos la literatura a propósito de este caso. Caso clínicoPresentamos el caso de un varón de 54 años que acude a nuestra consulta por disfagia, dislalia y sensación de cuerpo extraño en cavidad oral de 2 meses de evolución. El paciente era fumador habitual. A la exploración intraoral se observaba una gran masa exofítica de 7 cm de diámetro máximo, carnosa, que parecía pediculada a paladar blando y ocupaba la luz de la orofaringe (Fig. 1). No se palpaban adenopatías cervicales. La TC cervicofacial objetivaba una lesión de partes blandas de gran tamaño y bordes bien definidos que parecía originarse en el paladar blando, creciendo exofíticamente y ocupando la luz de la orofaringe (Fig. 2). No se objetivaron adenopatías de características patológicas. El resto de la exploración física y la TC toracoabdominal no objetivaron otras lesiones a distancia. Se realizó una biopsia incisional que reveló una neoplasia fusocelular constituida por una población de células de hábito fibrohistiocitario con un patrón de crecimiento tipo estoriforme, compatible con fibrohistiocitoma maligno (Fig. 3). Dada la obstrucción r...