Hipoganglionose Mimetizando Síndrome De Wilkie: Relato De Caso

Abstract

A Hipoganglionose intestinal é uma doença que mais comumente se apresenta na infância, sendo raramente diagnosticada em adultos, e, devido ao leque de sintomatologia intestinal que pode apresentar, pode facilmente ser confundida com outras patologias no caminho até o diagnóstico final. Apresentamos aqui o caso de uma paciente de 52 anos com quadro de múltiplos atendimentos de emergência por impactação fecal, anemia grave e desnutrição, apresentando histórico de alternância de ritmo intestinal, intercalando períodos de diarreia e constipação. Durante sua investigação etiológica, foi identificada imagem sugestiva de sobreposição de alça duodenal por artéria mesentérica superior (AMS) associada a área de aparente impactação alimentar, sendo aventada, então, a hipótese de Síndrome de Wilkie ou Síndrome da Artéria Mesentérica Superior (SAMS). Foi realizada abordagem cirúrgica com condições de alta após. Porém a paciente apresentou recorrência dos sintomas, o que levou a nova internação, onde foi constatada, por meio de biópsia em intervenção cirúrgica de urgência, na realidade, um quadro compatível com Hipoganglionose intestinal.