Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom

Abstract

Cilj: Prikazati pacijenta s bolesti povezanom s imunoglobulinom G4 (engl. immunoglobulin G4-related disease; IgG4-RD) te dijagnostičke izazove vezane uz ovu bolest, kao i terapijske mogućnosti s naglaskom na liječenje rituksimabom. Prikaz slučaja: Šezdesetogodišnji pacijent primljen je na hospitalnu obradu nakon pregleda u gastroenterološkoj ambulanti u koju je zaprimljen zbog neredovite stolice, slabosti i gubitka 20 kg unutar dva mjeseca. U statusu je ustanovljena lezija desnog ličnog živca, ptoza, lagoftalmus i otežano gutanje. Obradom su potvrđene lezije desnog oculomotoriusa, facialisa i trigeminusa, a otorinolaringološkim pregledom utvrđena je pareza desne glasnice. Laboratorijski nalazi pokazali su anemiju i povišene upalne pokazatelje. Ultrazvukom otkrivena lezija jetre definirana je kao hemangiom. Kompjutorizirana tomografija (engl. computed tomography; CT) i magnetska rezonancija (MR) mozga pokazale su hipertrofični pahimeningitis u području srednje i stražnje lubanjske jame, uz desni tentorij, kavernozni sinus, Meckelovu jamu i gornju orbitalnu fisuru. CT aortografija pokazala je aortitis infrarenalne aorte. Serumska razina IgG4 protutijela bila je povišena te su zadovoljeni kriteriji za moguću dijagnozu IgG4-RD i započeta je terapija metilprednizolonom. Iduće je godine ponovno hospitaliziran radi reevaluacije bolesti. MR mozga pokazao je dobru regresiju hipertrofičnog tkiva dure, ali CT aortografija nepotpunu regresiju bolesti te su upalni pokazatelji i dalje bili visoki. Uvedena je terapija rituksimabom koja je dovela do remisije. Zaključak: IgG4-RD je rijetka i složena bolest koja često oponaša druge i predstavlja velik dijagnostički izazov, stoga bi poznavanje ove bolesti uvelike pridonijelo njezinom ranom otkrivanju i boljim terapijskim ishodima. Iako su glukokortikoidi standardna terapija, često ne daju željene rezultate, a inovativna terapija rituksimabom pokazuje odličnu učinkovitost.