Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas de pulmón (DIPNECH): una entidad preneoplásica, infradiagnosticada y poco conocida

Hipervitaminosis B12 e hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas de pulmón (DIPNECH)

“…Aunque no se conoce bien la significación e historia natural de la DIPNECH, para algunos representa la manifestación más temprana de la enfermedad neuroendocrina y, ya desde 1999, la Organización Mundial de la Salud la incluye en la clasificación de tumores torácicos como una lesión epitelial preinvasiva 1 .…”

“…Se trata de una entidad con un claro predominio en el sexo femenino (> 90%), típica de la sexta década de la vida 6-8 y de pacientes no fumadores 8 . Suele ser un hallazgo en pacientes intervenidos por una lesión pulmonar o durante un estudio de un cuadro de tos y disnea 1,8 . La manifestación radiológica más frecuente son los nódulos pulmonares, aunque también se ha descrito el patrón en vidrio deslustrado como reflejo de la bronquiolitis constrictiva, producida por la hiperplasia, el engrosamiento nodular de las paredes bronquiales y bronquiectasias.…”

“…La manifestación radiológica más frecuente son los nódulos pulmonares, aunque también se ha descrito el patrón en vidrio deslustrado como reflejo de la bronquiolitis constrictiva, producida por la hiperplasia, el engrosamiento nodular de las paredes bronquiales y bronquiectasias. No obstante, el diagnóstico definitivo es el histológico 1,8 .…”

“…El pronóstico de la enfermedad depende, por un lado, del riesgo de desarrollo de neoplasias neuroendocrinas de alto grado, aunque entre los casos descritos hasta la fecha, no se ha documentado un riesgo aumentado, y, por otro, del grado de afectación de la función respiratoria, en el que se han descrito fundamentalmente alteraciones obstructivas o mixtas 1,7,8 .…”

“…Está formada por lesiones de distinto tamaño de células neuroendocrinas en las vías aéreas, entre las que se incluyen los carcinoides. En muchas ocasiones resulta un hallazgo radiológico casual, habitualmente en forma de nódulos pulmonares 1 .…”