Hidrocefalia Unilateral: Caso Clínico Y Revisión De La Literatura

Abstract

RESUMENLa hidrocefalia congénita unilateral es una malformación extremadamente infrecuente (1 por 1.411 embarazos) y rara vez detectada en el período prenatal. Se considera una entidad distinta a la hidrocefalia bilateral, en cuanto a morbilidad, mortalidad y pronóstico perinatal. En la hidrocefalia unilateral se reporta una sobrevida elevada y un resultado neurológico favorable cuando el grado de dilatación es leve, estable en el tiempo y no asociada a otras malformaciones. El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y resonancia magnética y es confirmado al nacimiento con ecografía, tomografía axial computada o resonancia magnética. No existen actualmente pautas estandarizadas para su manejo y seguimiento a largo plazo. Se presenta a continuación un caso clínico de diagnóstico antenatal de hidrocefalia congénita unilateral y la revisión de la literatura. PALABRAS CLAVE: Hidrocefalia unilateral, pronóstico neurológico SUMMARYCongenital unilateral hydrocephalus is an extremely rare malformation (1 per 1,411 pregnancies), rarely detected in the prenatal period. It is considered a different entity than bilateral hydrocephalus, in terms of morbidity, mortality and perinatal outcome. Unilateral hydrocephalus has a high survival rate and favorable neurological outcome when dilatation is mild, stable over time and when not associated with other malformations. Prenatal diagnosis is performed by ultrasound and magnetic resonance imaging and confirmed at birth with ultrasound, CT scan or MRI. Not currently standard guidelines are available for management and long-term monitoring. We present a case report of antenatal diagnosis of congenital unilateral hydrocephalus and literature review. KEY WORDS: Unilateral hydrocephalus, neurological outcome INTRODUCCIÓNLa hidrocefalia congénita se define como la dilatación anormal de los ventrículos laterales con un atrio mayor de 10 mm. La prevalencia estimada varía entre 0,5 a 1,8 por 1.000 nacidos vivos, su causa es variable y puede estar asociada a otros defectos del sistema nervioso central o malformaciones extracraneales. Habitualmente se trata de una hidrocefalia bilateral y simétrica, la cual se asocia a elevada morbilidad y a una mortalidad perinatal que llega a un 85% (1-4).La hidrocefalia unilateral corresponde a la dilatación de uno de los ventrículos laterales, mayor o igual a 10 milímetros a nivel del atrio (2). Descrita por primera vez por Von Mohr en 1842, es extremadamente infrecuente y rara vez detectada en el período prenatal (2,5-7). La mayor serie publicada