Hepatosplenic T-cell lymphoma: treatment challenges

Abstract

Purpose of reviewHepatosplenic lymphoma (HSTCL) is a rare T-cell malignancy occurring in young males, associated with immune deficiency in 20% of the cases which, despite aggressive treatments, has a poor survival. Specific recommendations for first-line treatment remain debatable. Recent findingsPublished data covering case reports or series of HSTCL concur that allogeneic stem cell transplant should be proposed as a consolidation after response to chemotherapy in all patients eligible for transplant. In the light of two recent clinical examples, we also confirm that specific chemotherapy and a first-line consolidation with allogeneic transplantation when a donor is available to represent a treatment of choice these rare and distinctive lymphomas. Recent molecular studies are summarized in this review and suggest potential targets for new therapeutic strategies.

Como tratar linfoma hepatoesplênico de células T no SUS

“…A apresentação clínica, a histologia e os achados moleculares transformam o LHCT em uma entidade única entre os linfomas de células T periféricos 1 . A maioria dos casos deriva de células T gama-delta, porém, em alguns casos, as células serão de origem alfa-beta, o que é considerado uma variante imunofenotípica pela classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) 2,3,4,5 .…”

“…A variante gama-delta tem características já bem estabelecidas: predomínio em homens jovens, sintomas constitucionais ao diagnóstico, esplenomegalia volumosa, linfonodomegalias tipicamente ausentes e citopenias 1,2,5 . Os casos alfa-beta parecem ter predominância no sexo feminino 2,5 , embora compartilhem características únicas com a variante gama-delta, como alterações citogenéticas, apresentação clínica e curso agressivo 5 . A trombocitopenia quase sempre está presente e tem demonstrado relação com a progressão da doença.…”

“…As citopenias podem ser relacionadas ao hiperesplenismo, infiltração de medula óssea, liberação de citocinas ou de etiologia imune 1 . Imunossupressão foi relatada em cerca de 20% dos pacientes, em especial doenças auto-imunes em tratamento imunossupressor, sendo doença inflamatória intestinal, transplantes de órgãos sólidos, uso de anti-TNF e tiopurinas os principais fatores de risco 1,2 .…”

“…Tipicamente, os linfomas de célula T periféricos são tratados com esquemas de quimioterapia CHOP-like 6 . No entanto, múltiplas séries de casos quando avaliadas em conjunto sugerem que regimes não-CHOP podem trazer mais benefícios no cenário do LHCT indução, os pacientes com resposta completa ou parcial devem ser encaminhados para transplante de medula óssea (TMO) autólogo (auto-TMO) ou alogênico (alo-TMO), com ambos demonstrando viabilidade e possibilidade de respostas prolongadas 1,2 . O auto-TMO demonstrou, em vários relatos de caso, boa sobrevida a longo prazo, especialmente quando realizado após regimes baseados em platina 1 .…”

“…O auto-TMO demonstrou, em vários relatos de caso, boa sobrevida a longo prazo, especialmente quando realizado após regimes baseados em platina 1 . Porém, uma revisão europeia com 18 pacientes e outra americana com 12 pacientes sugerem que há maior potencial para manter remissão a longo prazo com o alo-TMO 1,2 . O racional para o alo-TMO foi estabelecido por evidências de reação enxerto versus doença 1,2 .…”