Hepatitis fulminante en paciente con amiloidosis primaria con respuesta hematológica completa

Abstract

La amiloidosis primaria es una enfermedad multisistémica debida al mal plegamiento de proteínas kappa o lambda. El pronóstico es infausto y el tratamiento emplea quimioterapia. La afectación hepática se describe en el 70% de las autopsias de pacientes con amiloidosis sistémica y se asocia a peor pronóstico. Presentamos el caso de un varón de 41 años de edad que debuta con edemas en miembros inferiores y bolsa escrotal y síndrome nefrótico clínico y bioquímico. La biopsia renal es compatible con una amiloidosis primaria. Inicia tratamiento quimioterápico logrando respuesta hematológica completa, pero, a pesar de ello, sufre un fallo hepático fulminante de origen colestásico, y fallece.