Hepatitis and cholestasis in infancy: intrahepatic disorders

Mowat, Alex P.

doi:10.1016/b978-0-7506-1039-1.50010-6

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“…Another possible explanation is that the presence of the because similar structures can be observed in PiMM individuals with other liver diseases. 107,108 The inclusions, 1 to 40 mm a 1 -ATZ gene product predisposes to viral infection. If this was the case, then one would expect that there would be an of round-to-oval eosinophilic bodies, are most prominent in the periportal hepatocytes, although they can sometimes be even higher rate of viral infections in homozygotes.…”

Section: Aid Hepa 0043mentioning

confidence: 99%

Molecular pathogenesis of liver disease in ?1-antitrypsin deficiency

Teckman

Perlmutter

1996

Hepatology

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Section: Aid Hepa 0043mentioning

confidence: 99%

Molecular pathogenesis of liver disease in ?1-antitrypsin deficiency

Teckman

Perlmutter

1996

Hepatology

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“…According to some observers, these globules are not as easy to detect in the first few months of life. 54 The presence of these inclusions should not be interpreted as diagnostic of α 1 AT deficiency. Similar structures are occasionally present in other liver diseases.…”

Section: Treatmentmentioning

confidence: 98%

α 1 -Antitrypsin Deficiency

Perlmutter¹

2012

Zakim and Boyer's Hepatology

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“…Até o momento, permanece desconhecida a patogênese da doença hepática na deficiência de a1-antitripsina. Na experiên-cia do King's College Hospital, de Londres, a deficiência de a1-antitripsina foi responsável por 17% dos casos de colestase daquela instituição 7 . Já no estudo realizado por Sveger, na Suécia, dentre os recém-nascidos com fenótipo PiZZ (a1-antitripsina de 20 a 160 mg/dL), 12% apresentaram colestase no início da vida, com remissão da icterícia entre o segundo e o quarto mês de vida 27 .…”

Section: Deficiência De Alfa1-antitripsinaunclassified

“…Mesmo em situações em que se dispõe dos mais sofisticados recursos lácidos biliaresoratoriais e de imagem, muitas vezes não é possível definir a gênese do processo colestático. Por outro lado, dependendo da população estudada, haverá diferenças significativas de freqüên-cia das nosologias colestáticas; enquanto no Reino Unido a deficiência de a1-antitripsina foi responsável por 17% das colestases do lactente 7 , na África do Sul, a sífilis congênita contribuiu com quase 22% das causas de colestase 8 . Além disso, o cenário das causas da colestase varia conforme o local de atendimento do paciente: predominam as doenças cirúrgicas nas crianças hospitalizadas em centros de referência, enquanto as causas clínicas são avaliadas no nível ambulatorial, sendo raro o encaminhamento de colestases provocadas por infecções congênitas para um ambulatório de hepatologia.…”

Section: Mariza Leitão Valadares Roquete* Introduçãounclassified

Neonatal Cholestasis

Roquete¹

2000

J Pediatr (Rio J)

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ResumoObjetivo: Alertar o pediatra a respeito da importância do reconhecimento precoce da colestase do recém-nascido e do lactente.Métodos: Realizou-se um levantamento bibliográfico, através do Medline, acerca do tema colestase com destaque para as publicações mais relevantes dos últimos 30 anos.Resultados: São descritos o conceito de colestase e os motivos da propensão colestática inerentes ao recém-nascido e ao lactente. As diversas causas de colestase intra e extra-hepáticas estão relacionadas. Nesta revisão, são comentadas apenas aquelas afecções que apresentam particularidades diagnósticas, terapêuticas ou prognós-ticas, como a atresia biliar extra-hepática, hepatite neonatal idiopá-tica, galactosemia, síndrome de Alagille, dentre outras. Além disso, são discutidos os diversos recursos propedêuticos para o diagnóstico das causas de colestase.Conclusões: O estabelecimento do diagnóstico de colestase, através da detecção da hiperbilirrubinemia direta nos recém-nascidos que permanecem ictéricos após os 14 dias de vida, constitui uma meta que pode mudar o prognóstico das várias doenças responsáveis pela colestase neonatal. J. pediatr. (Rio J.). 2000; 76 (Supl.2): S187-S197: colestasia, colestasia intra-hepática, obstrução das vias biliares extra-hepáti-cas. AbstractObjective: To warn pediatricians about the importance of early recognition of cholestasis in newborns and infants.Methods: Bibliographic research on cholestasis was conducted, using Medline, emphasizing the most relevant publications of the last 30 yearsResults: The concept of cholestasis and the causes of cholestatic tendencies in newborns and infants are described. The various causes of intra and extrahepatic cholestasis are also reported. In this review only those diseases with diagnostic, therapeutic or prognostic peculiarities are addressed, including extrahepatic biliary atresia, idiopathic neonatal hepatitis, galactosemia and Alagille's syndrome. In addition, several propaedeutic resources for diagnosing the cause of cholestasis are discussed.Conclusions: The establishment of a diagnosis of the cholestasis through direct hyperbilirubinemia detection in newborns who are icteric after 14 days of life is a goal that could change the prognostic of several diseases responsible for neonatal cholestasis. J. pediatr. (Rio J. Colestase neonatal Neonatal cholestasisMariza Leitão Valadares Roquete* Introdução A colestase é resultante da redução da síntese dos ácidos biliares ou do bloqueio (intra ou extra-hepático) da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado. A retenção das diversas substâncias habitualmente excretadas na bile não se processa com a mesma intensidade; há situações em que os sais biliares são mais retidos que a bilirrubina e vice-versa 1 . A colestase constitui a principal manifestação da doença hepatobiliar 1 , com uma incidência estimada de 1:2.500 nascidos vivos 2 .Existem numerosos estudos acerca da secreção e do metabolismo dos ácidos biliares realizados em modelos animais durante a vida fetal e nos primeiros dias d...

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Hepatitis and cholestasis in infancy: intrahepatic disorders

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Molecular pathogenesis of liver disease in ?1-antitrypsin deficiency

Molecular pathogenesis of liver disease in ?1-antitrypsin deficiency

α 1 -Antitrypsin Deficiency

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