Hepatic and pancreatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia: quantitative and qualitative evaluation with 64-section CT in asymptomatic adult patients

Abstract

Liver and pancreatic involvement in asymptomatic HHT patients is associated with myriad suggestive findings on 64-section helical CT. It can be anticipated that familiarity with these findings would result in more confident diagnosis of HHT.

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: A Primer for Critical Care Nurses

“…Other hepatic complications include biliary duct abnormalities and enlarged hepatic arteries, with or without aneurysms. 16 AVMs within the hepatic parenchyma contribute to portal hypertension, cirrhosis, bile duct dilatation, and fibrosis that can lead to complete hepatic failure. Increased capabilities of computed tomography (CT) have increased the ability of clinicians to diagnose intrahepatic abnormalities sooner.…”

Angioscanner tridimensionnel des artères splanchniques : avantages et limites

“…L'atteinte hépatique comporte des anomalies évocatrices et non spécifiques. Les anomalies hépatiques évocatrices sont une dilatation des artères hépatiques, des anévrismes de ces artères et des télangiectasies ainsi que des fistules artérioveineuses [78][79][80][81][82]. Les lésions non spécifiques comportent des signes indirects d'hypertension portale, des troubles de la perfusion, une cirrhose, une fibrose, une dilatation des voies biliaires et des lésions parenchymateuses nodulaires focales.…”

“…Les lésions non spécifiques comportent des signes indirects d'hypertension portale, des troubles de la perfusion, une cirrhose, une fibrose, une dilatation des voies biliaires et des lésions parenchymateuses nodulaires focales. De même, les artères pancréatiques peuvent être atteintes chez près de 31 % des patients atteints [81,82].…”

“…Des télangiectasies intrapancréatiques et des malformations artérioveineuses intrapancréatiques sont respectivement présentes chez 40 % et 16 à 31 % des patients atteints de télangiectasie hémorragique héréditaire [81,82]. Le diamètre de l'artère hépatique commune est significativement plus grand chez des patients atteints que chez des sujets témoins.…”

“…Le diamètre de l'artère hépatique commune est significativement plus grand chez des patients atteints que chez des sujets témoins. En utilisant une valeur seuil de 6,5 mm, la présence d'une augmentation du diamètre de l'artère hépatique commune a une sensibilité de 79 % et une spécificité de 84 % pour le diagnostic de télangiectasie hémorragique héréditaire lors d'études cas-témoins [82]. D'autres valeurs seuils allant de 4 à 6 mm ont cependant été rapportées [80].…”