Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Single Center Experience

Abstract

ÖZAmaç: Hemofagositk Lenfohistiyositoz (HLH) sitokin fırtınası sonucu gelişen kontrolsüz hemofagositozun görüldüğü nadir bir hastalıktır. Ateş, splenomegali, hiperferritinemi ve sitopeni sendromun en iyi bilinen bulgularıdır. Ailesel (primer) tetikleyen altta yatan bir hastalığın olduğu akkiz (sekonder) HLH olmak üzere sınıflandırılır. Akkiz nedenler arasında infeksiyonlar, maliniteler, otoimmün hastalıklar ve bazı metabolik hastalıklar sayılabilir. Tedavinin temelini immünsüpresyon ve apopitotik kemoterapi oluşturmaktadır. Ailesel HLH veya ailesel olmayan persistan HLH'de küratif tedavi seçeneği kök hücre naklidir. Yöntem: Kliniğimizde tanı alan ve tedavi edilen 46 HLH olgusunu tanı kriterleri ve tedavi planları açısından retrospektif olarak irdeledik. Bulgular: Tanı kriteri olarak ateşin yanı sıra hiperferritinemi ve hemofagositozun en sık kaydedilen tanı kriterleri olduklarını belirledik. Olguların %46'sı dekzametazon, siklosporin A (CsA) ve etoposidden oluşan HLH-2004 tedavi kılavuzundaki üçlü tedaviye gereksinim duyduğunu saptadık. Sonuç: Sonuç olarak, hektik-persistan ateşle başvuran çocuklarda HLH aramanın erken tanı ve tedavi için önemli olduğunu düşünüyoruz.Anahtar kelimeler: Ateş, çocukluk çağı, hemofagositik lenfohistiyositoz, tedavi ABSTRACT Objective: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare disorder which develops as a result of cytokine storm syndrome due to uncontrolled hemophagocytosis. Fever, splenomegaly, hyperferritinemia and cytopenias are well-known clinical manifestations of the disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is classified as familial (primary/genetic) and secondary (acquired) where an underlying disease is present. Among acquired causes infections, malignancies, autoimmune disorders and some metabolic disorders may be enumerated. The basis of treatment for HLH is immunosuppression and apoptotic chemotherapy. The curative treatment alternative for familial or non-familial persistent HLH is stem cell transplantation. Methods: We retrospectively analyzed 46 HLH cases diagnosed and treated in our clinic in terms of diagnostic criteria and treatment plans. Results: We identified the most frequently recorded diagnostic criteria as fever, hemophagocytosis and hyperferritinemia. We found that 46% of the cases needed treatment consisting of dexamethasone, cyclosporine (CsA) and etoposide according to HLH-2004 treatment guideline. Conclusion: As a result, we think that search for HLH in children who presented with hectic-persistent fever is important for the early diagnosis and treatment of HLH.