Hemodynamic impairment, venous segmental disease, and clinical severity scoring in limbs with Klippel-Trenaunay syndrome

Abstract

Venous disease in limbs with KTS is a major source of morbidity in affected patients. Limbs with KTS are characterized by complex reflux patterns, severe valvular incompetence, calf muscle pump impairment, and venous hypertension, thus explaining the advanced clinical severity (VCSS) and CEAP grade.

Klippel-Trenaunay Syndrome Accompanied by the Findings of Scoliosis and Spinal Nerve Root Compression Due to AVM

“…Later, the investigators Parkes and Weber described the accompanying arterial abnormalities, arteriovenous fistula, and arterial aneurysms (4,5).…”

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: associação do tratamento operatório à escleroterapia por espuma

“…A presença dos sintomas e sua intensidade podem variar desde a ocorrência de hemangiomas planos discretos até ectasias venosas de grande volume e grande deformidade dos membros 9 . Somente 63% dos pacientes diagnosticados com a SKTW apresentam os três sinais clássicos de malformações, hemangiomas planos e ectasias venosas com hipertrofia do segmento afetado 2,8,10 . Um total de 95% dos pacientes apresenta acometimento das extremidades, prevalecendo as inferiores.…”

“…Um total de 95% dos pacientes apresenta acometimento das extremidades, prevalecendo as inferiores. A grande maioria dos pacientes (98%) apresenta hemangiomas planos cutâneos 2,7,9,10 . Grandes dilatações venosas superficiais e profundas são comuns na SKTW e podem piorar com a idade e com a progressão da doença pelo refluxo venoso complexo, incompetência valvular, hipertensão venosa e prejuízo da função de bomba muscular 9 .…”

“…Grandes dilatações venosas superficiais e profundas são comuns na SKTW e podem piorar com a idade e com a progressão da doença pelo refluxo venoso complexo, incompetência valvular, hipertensão venosa e prejuízo da função de bomba muscular 9 . Aproximadamente 50% dos pacientes são tratados de maneira conservadora com auxílio de elastocompressão e não necessitam de tratamento cirúrgico 7,9,10 . Alguns pacientes com veias profundas pérvias e competentes se beneficiam da escleroterapia, ressecção escalonada de veias varicosas e exérese dos aneurismas venosos 8,10 .…”

“…Aproximadamente 50% dos pacientes são tratados de maneira conservadora com auxílio de elastocompressão e não necessitam de tratamento cirúrgico 7,9,10 . Alguns pacientes com veias profundas pérvias e competentes se beneficiam da escleroterapia, ressecção escalonada de veias varicosas e exérese dos aneurismas venosos 8,10 . As principais causas de dor no membro afetado estão relacionadas com as anormalidades da insuficiência venosa crônica, tais como: celulite, tromboflebite superficial, trombose venosa profunda, calcificação da malformação vascular e malformações vasculares intraósseas 10 .…”