Hemodialysis in a patient with severe hemophilia A and factor VIII inhibitor

Abstract

Hemophilia A is a hereditary X-linked recessive disease caused by mutations in the gene encoding factor VIII (FVIII), occurring in 1 out of 10,000 persons. Life expectancy and quality of life have dramatically improved recently in patients with hemophilia. Chronic kidney disease and need for renal replacement therapy in these patients are rare. The development of inhibitors to FVIII is the most serious complication of hemophilia and makes treatment of bleeds very challenging. We describe here a 28-year-old male patient with severe hemophilia A with presence of factor VIII inhibitor, who had end stage renal disease. Central venous access device was inserted along with infusion of factor eight inhibitor bypass activity before and after the procedure. He is currently on thrice weekly hemodialysis and doing well for 6 months without bleeding episodes. To our knowledge, hemophilia A with factor VIII inhibitor managed with hemodialysis has not been reported so far.

End Stage Renal Failure Patients With Hemophilia Treated With Peritoneal Dialysis: A Case Series

“…To our limited knowledge, this study might be the largest case series presenting data of ESRD patients with hemophilia treated with PD. Both successful HD 10 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 and PD 10 , 16 , 17 , 18 cases were reported before, with unique advantages of each technique. HD provided more intensive care but increased the risk of bleeding exposure and required regular administration of coagulation factor in concomitance with each HD process.…”

Induction of hemodialysis with an arteriovenous fistula in a patient with hemophilia A

“…However, induction of hemodialysis with an arteriovenous fistula has been considered difficult for patients with hemophilia because of concerns regarding bleeding at the puncture site of the arteriovenous fistula. Therefore, peritoneal dialysis or hemodialysis with a long-term tunneled central venous catheter is indicated for most patients with hemophilia who need renal replacement therapy [13][14][15]. These renal replacement therapy modalities are considered appropriate for treatment of end-stage renal disease in patients with hemophilia.…”

Prise en charge néphrologique des patients hémophiles A : difficultés diagnostiques et thérapeutiques illustrées par le cas de 2 patients

“…La création d'une FAV peut d'ailleurs être proposée aux patients hémophiles même sans IRCT, comme cela a été le cas pour le deuxième patient présenté ici, afin de permettre les perfusions régulières de facteur de coagulation. Les séances d'HD peuvent également être réalisées sur cathéter tunnelisé [26], comme chez le premier patient décrit ici, soit dans le cadre de l'urgence, soit du fait de complications des ponctions de FAV. Il existe en effet un risque hémorragique à chaque ponction de FAV, qui nécessite la perfusion à chaque séance de facteur de coagulation [27,28].…”

“…L'hémodialfiltration en pré-dilution, comme pour le deuxième patient, est également une option pour limiter le risque de thrombose du circuit sans majoration du risque hémorragique du patient hémophile. La transplantation rénale est également envisageable en cas d'hémophilie et a été rapportée chez des patients pédiatriques ou de jeunes adultes [26][27][28], avec un cas d'hémorragie intravésicale massive [27]. Les patients bénéficiaient d'un encadrement péri-opératoire par substitution en FVIII.…”

“…Les patients bénéficiaient d'un encadrement péri-opératoire par substitution en FVIII. L'absence de correction du taux de FVIII chez un patient hémophile A transplanté rénal en 1977 a ainsi permis de démontrer que le rein ne participait pas à la synthèse du FVIII [26]. Les recommandations actuelles sur le niveau de substitution lors d'interventions chirurgicales lourdes préconisent l'obtention de taux préopératoires de FVIII à 80-100 %, et des taux maintenus > 50 % dans la période postopératoire précoce (1 re semaine), et > 30 % dans la période post-opératoire plus tardive [29].…”