Hemiplejía alternante de la infancia: presentación de un caso y revisión de la bibliografía

Abstract

Arch Argent Pediatr 2012;110(5):e86-e90 / e86Presentación de casos clínicos RESUMEN La hemiplejía alternante de la infancia es una entidad de etiología desconocida cuya incidencia estimada es de un caso por millón. Esta enfermedad paroxística, de curso progresivo, se caracteriza por episodios repetidos de hemiplejía que alternan su localización y que pueden durar desde algunos minutos hasta varios días. Los episodios generalmente desaparecen durante el sueño. También se pueden apreciar movimientos oculares paroxísticos, deterioro cognitivo y trastornos autonómicos. Al ser una enfermedad progresiva de mal pronóstico, el alerta por parte del médico generalista es crucial, para poder facilitar el diagnóstico precoz y evitar tratamientos farmacológicos ineficaces. Se presenta el caso de una niña de diez años con diagnóstico de hemiplejía alternante de la infancia; se discuten los hallazgos de las neuroimágenes durante los episodios y se efectúa una revisión de la bibliografía. Palabras clave: hemiplejía alternante de la infancia, convulsiones, hemiplejía, movimientos oculares, resonancia magnética nuclear. SUMMARYAlternating hemiplegia of childhood is an entity of uncertain etiology, with an incidence of about one case per million. This paroxysmal disease with progressive course is characterized by repeated episodes of hemiplegia that alternates its location and that may last from a few minutes to several days. These episodes are usually aborted during sleep. Paroxysmal eye movements, cognitive impairment and autonomic disorders, can also be seen. Due to its progressive course and bad prognosis, it turns out to be important for the generalist physician to be aware of this entity, thus facilitating an early diagnosis and avoiding empiric pharmacologic ineffective treatments. We present the case of a ten year-old girl with alternating hemiplegia of childhood, show imaging of this disease and make a brief review of the literature.