Hematopoietic Stem Cell Transplant for Immune Deficiency and Immune Dysregulation Disorders

Hagin, David; Burroughs, Lauri M.; Torgerson, Troy R.

doi:10.1016/j.iac.2015.07.010

Cited by 15 publications

(10 citation statements)

References 64 publications

(21 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…HSCT provides a definitive cure for several primary immune deficiencies including severe combined immunodeficiency (SCID), WAS, chronic granulomatous disease (CGD), HLH, and many other immunodeficiency disorders (10). There are little published data regarding the outcome of HSCT for PID from India (11).…”

Section: Hematopoietic Stem Cell Transplantation For Pidsmentioning

confidence: 99%

Primary Immunodeficiency Disorders in India—A Situational Review

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

Primary immunodeficiency disorders (PIDs) are a group of genetic defects characterized by abnormalities of one or more components of the immune system. While there have been several advances in diagnosis, management, and research in the field of PIDs, they continue to remain underdiagnosed, especially in the less affluent countries. Despite several limitations and challenges, India has advanced significantly in the field of PIDs in the last few years. In this review, we highlight the progress in the field of PIDs in India over the last 25 years, the difficulties faced by clinicians across the country, the current state of PIDs in India and the future prospects.

show abstract

Section: Hematopoietic Stem Cell Transplantation For Pidsmentioning

confidence: 99%

Primary Immunodeficiency Disorders in India—A Situational Review

et al. 2017

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…In 1968, successful transplantation was performed in two patients, one with severe combined immunodeficiency (SCID) and one with Wiskott-Aldrich syndrome (WAS). These cases represented the first successful hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) procedures, ushering in a new era of curative therapies for treating PID disorders [ 1 , 2 , 3 ]. To date, only one report has described HSCT therapies for PID disorders in Turkey [ 4 ].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Primary Immunodeficiency Patients in the Black Sea Region of Turkey

Yıldıran

Celiksoy

Borte

et al. 2017

Tjh

View full text Add to dashboard Cite

Hematopoietic stem cell transplantation is a promising curative therapy for many combined primary immunodeficiencies and phagocytic disorders. We retrospectively reviewed pediatric cases of patients diagnosed with primary immunodeficiencies and scheduled for hematopoietic stem cell transplantation. We identified 22 patients (median age, 6 months; age range, 1 month to 10 years) with various diagnoses who received hematopoietic stem cell transplantation. The patient diagnoses included severe combined immunodeficiency (n=11), Chediak-Higashi syndrome (n=2), leukocyte adhesion deficiency (n=2), MHC class 2 deficiency (n=2), chronic granulomatous syndrome (n=2), hemophagocytic lymphohistiocytosis (n=1), Wiskott-Aldrich syndrome (n=1), and Omenn syndrome (n=1). Of the 22 patients, 7 received human leukocyte antigen-matched related hematopoietic stem cell transplantation, 12 received haploidentical hematopoietic stem cell transplantation, and 2 received matched unrelated hematopoietic stem cell transplantation. The results showed that 5 patients had graft failure. Fourteen patients survived, yielding an overall survival rate of 67%. Screening newborn infants for primary immunodeficiency diseases may result in timely administration of hematopoietic stem cell transplantation.

show abstract

“…Em termos de condicionamento, o mieloablativo é altamente tóxico, elevando a morbimortalidade (10,20) , o que pode ter contribuído para o uso do condicionamento de intensidade reduzida, bem como o maior quantitativo de doenças não malignas. Os agentes e doses utilizados neste tipo de condicionamento têm relativamente baixo risco de efeitos secundários, reduzindo a toxicidade (6) .…”

Section: Discussionunclassified

“…Como supracitado, o TCTH alogênico não aparentado também é fator de risco para o desenvolvimento de algumas infecções no pós-transplante, o que pode ter contribuído com maior índice de infecção viral nas crianças desta amostra. A infecção viral, como o Citomegalovírus e Herpes Vírus Humano 6, traz consigo risco de falha do enxerto (6) , por isso a relevância de sua avaliação em transplantados.…”

Section: Discussionunclassified

“…Ao longo dos anos os TCTH têm alcançado melhores resultados pelas abordagens visando melhorar o enxerto de células provenientes do doador, mortalidade por infecções, disfunção orgânica e Doença do Enxerto Contra Hospedeiro (DECH). Dentre as abordagens, citam-se seleção adequada do doador, escolha de regime de condicionamento com menos efeitos colaterais, imunossupressão adequada e melhoria nos cuidados de suporte (6)(7) . Tais abordagens possibilitam o TCTH também a pacientes debilitados, com comorbidades, incompatibilidades no antígeno leucocitário humano (HLA) e com mais idade.…”

Section: Introdução Métodounclassified

See 1 more Smart Citation

Perfil Clínico De Crianças Submetidas a Transplante De Células-Tronco Hematopoiéticas

et al. 2019

View full text Add to dashboard Cite

Objetivo: identificar o perfil clínico de crianças em pós-transplante de células-tronco hematopoiéticas.Método: pesquisa quantitativa, transversal, retrospectiva, em serviço transplantador do Sul/Brasil, com dados de prontuários de crianças com 12 anos incompletos, submetidas a transplante. Para análise utilizaram-se medidas de tendência central, dispersão, frequências e testes do qui-quadrado e Fisher para associar variáveis.Resultados: a média de idade foi de 6,2 anos, predomínio do sexo masculino 92 (66,7%), diagnóstico Anemia de Fanconi 42 (30,4%) e transplante alogênico não aparentado 71 (51,4%). A alta hospitalar aconteceu em até 30 dias pós-transplante para 85 (61,6%) e 48 (34,8%) foram reinternadas. As perdas do cateter acometeram 11 crianças (8%) e as principais intercorrências clínicas ambulatoriais foram dor, tosse, coriza e febre. Infecção viral esteve relacionada ao transplante não aparentado e doença do enxerto contra hospedeiro.Conclusão: o perfil identificado corrobora o planejamento de cuidados a esta população, contribuindo com a prática de enfermagem.

show abstract

Hematopoietic Stem Cell Transplant for Immune Deficiency and Immune Dysregulation Disorders

Cited by 15 publications

References 64 publications

Primary Immunodeficiency Disorders in India—A Situational Review

Primary Immunodeficiency Disorders in India—A Situational Review

Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Primary Immunodeficiency Patients in the Black Sea Region of Turkey

Perfil Clínico De Crianças Submetidas a Transplante De Células-Tronco Hematopoiéticas

Contact Info

Product

Resources

About