Hematological Abnormalities in Scleroderma

Abstract

Hematological abnormalities in scleroderma indicate a specific complication of the disease itself, or an associated illness. Among 180 patients with scleroderma, anemia was detected in 25% and was attributed to chronic inflammatory disease (usually an overlap syndrome), bleeding mucosal telangiectases as part of the CREST syndrome, intestinal malabsorption, and microangiopathic hemolysis. Leukocytosis, present in 14%, was correlated with active myopathy and/or advanced visceral involvement while leukopenia was suggestive of a crossover with systemic lupus erythematosus. Thrombocytopenia was often a manifestation of microangiopathy, and thrombocytosis was associated with an arteritis or a tumor syndrome.

Blood Platelets and Systemic Sclerosis

“…Moderate thrombocytosis or thrombocytopenia are occasionally observed, and have been related to inflammation or microangiopathy, respectively [145,146]. Platelet morphology is not altered.…”

Anämie bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen – Begleitsymptom oder behandlungsbedürftige Manifestation?

“…Die hohe Pr ä valenz auch moderater und schwerer An ä mien in dieser Patientengruppe gewinnt besondere Bedeutung aufgrund des h ö heren Durchschnittsalters der Patienten im Vergleich mit anderen entz ü ndlich-rheumatischen Erkrankungen, einhergehend mit h ä ufi gen, vor allem kardiopulmonalen Begleiterkrankungen. Diese Begleiterkrankungen sind ebenso von besonderer Bedeutung bei Patienten mit systemischer Sklerodermie, bei denen in etwa ein Viertel der F ä lle mit einer An ä mie zu rechnen ist [8] .…”

“…Gerade in Bezug auf die selteneren An ä mieformen muss die zugrunde liegende rheumatologische Erkrankung bei der Diagnostik besonders ber ü cksichtigt werden. So fanden sich bei Sklerodermiepatienten mit mikroangiopathischer H ä molyse, intestinaler Malabsorption und Blutungen aus mukosalen Teleangiektasien krankheitsspezifi sche An ä mieursachen, die bei anderen entz ü ndlich-rheumatischen Erkrankungen sicherlich absolute Rarit ä ten darstellen[8] . Bei Patienten mit Sj ö gren-Syndrom hingegen wird der Rheumatologe aufgrund des erh ö hten Lymphomrisikos sicherlich auch an eine maligne Genese der An ä mie denken m ü ssen, bei SLE, wie bereits dargestellt, insbesondere an die AHA.• ▶ Abb.…”

Auto-Immune Haemolytic Anaemia and Thrombocytopenia in Scleroderma

“…Anaemia in patients with scleroderma is most of ten caused by complications, such as iron deficiency, intestinal malabsorption, renal failure and micro-angiopathic haemolysis [1,2], When thrombocytopenia develops during the course of scleroderma, micro-an giopathy or an overlap syndrome with SLE is consid ered [2]. Since the first report of auto-immune haemo lytic anaemia in scleroderma by Fudenberg and Wintrobe [3] in 1955, only about 10 cases have been re corded [1,2,[4][5][6][7][8][9], and auto-immune thrombocytope nia seems to be even rarer.…”

“…Since the first report of auto-immune haemo lytic anaemia in scleroderma by Fudenberg and Wintrobe [3] in 1955, only about 10 cases have been re corded [1,2,[4][5][6][7][8][9], and auto-immune thrombocytope nia seems to be even rarer. The combination of auto immune haemolytic anaemia and auto-immune thrombocytopenia has previously been described in only 1 patient with scleroderma [6].…”